La miastenia grave es una condición que ocurre en perros, gatos y humanos con aparentes similitudes fisiopatológicas entre las especies. Hay dos tipos de miastenia grave: congénita y adquirida.
La enfermedad se manifiesta en un síndrome de debilidad muscular debido a la deficiencia de los receptores ACH (acetilcolina) en las membranas postsinápticas.
Forma congénita de Miastenia grave en perros
Esta forma es un trastorno hereditario que se considera específico de la raza. Algunas de las razas que están genéticamente predispuestas a la deficiencia de los receptores Ach en las membranas postsinápticas incluyen Dachshunds, Jack Russell Terriers, samoyedos, fox terriers lisos y springer spaniels.
Los signos de la enfermedad suelen aparecer en perros de seis a ocho semanas de edad. La debilidad generalizada de los músculos asociada con el ejercicio se hace evidente aproximadamente a esta edad.
La severidad de la debilidad muscular tiende a progresar, resultando muy pronto en tetraplejía y muerte. Se ha informado la resolución espontánea de la forma congénita de MG en Dachshunds.
Forma adquirida de miastenia grave en perros
La destrucción de los receptores de acetilcolina mediada por anticuerpos da como resultado una miastenia grave adquirida o inmunomediada. Parece que la forma adquirida está relacionada con la edad, con la mayor incidencia de signos iniciales entre los dos y los cuatro años y entre los nueve y los 13 años.
Las razas con predisposición a la miastenia grave adquirida incluyen terranova, akita, pastor alemán, chihuahua y algunas razas de terrier.
Los signos clínicos pueden ser variables y se pueden dividir en debilidad muscular focal y debilidad muscular difusa como parte de la condición generalizada. En el primer caso los más afectados son los músculos faríngeos, esofágicos y faciales asociados a signos de disfagia, afonía y salivación.
Un porcentaje considerable de pacientes con enfermedad idiopática megaesófago tienen sido diagnosticado con Miastenia Gravis focal. La condición generalizada puede variar de leve a severa. En algunos perros, la enfermedad se manifiesta con intolerancia al ejercicio que mejora después de un descanso, mientras que en algunos la tetraplejía aguda es un signo dominante.
Las imágenes de rayos X torácicas describen neumonía debido a la aspiración de líquidos y la presencia de una timoma Este tumor benigno del timo a veces se asocia con MG.
La miastenia grave aguda fulminante también se describe en la que son evidentes tetraplejía y ventroflexia del cuello de progresión rápida. Además, la vejiga está muy distendida y el animal tiene problemas para respirar debido a la debilidad de los músculos responsables.
Esta forma es la más difícil de manejar clínicamente.
Diagnóstico de miastenia grave en perros
Además de la anamnesis y el examen clínico y neurológico de rutina, se deben usar pocas herramientas de diagnóstico más para descartar enfermedades similares y dar una conclusión final para la MG. El hemograma completo, el perfil bioquímico y el examen de orina son siempre recomendables, aunque los postulados para el diagnóstico de Miastenia Gravis exigen mucho más.
EMG (electromiograma) y NCV (velocidad de conducción nerviosa) como parte del electrodiagnóstico son mucho menos confiables que SFEMG (electromiografía de fibra única).
La prueba de respuesta de Tensilon consiste en la administración intravenosa de cloruro de endrofonio (1-10 mg) y la observación de la presencia o ausencia de mejoría de la debilidad clínica presentada por el paciente. El cloruro de edrofonio inhibe la actividad anticolinesterasa; aún así, una prueba positiva no es definitiva, solo muy sugerida.
El "estándar de oro" definitivo para el diagnóstico de la miastenia grave es el uso de un radioinmunoensayo de inmunoprecipitación para la determinación de los títulos de anticuerpos contra la acetilcolina en el suero de un paciente. En perros, los títulos superiores a 0.6 nmol/L hacen que los resultados de la prueba sean positivos. La fiabilidad de la prueba es del 98%.
A veces se realizan exámenes anatomopatológicos de las fibras nerviosas y los músculos y procedimientos de inmunohistoquímica en las uniones neuromusculares, pero no como diagnósticos de rutina.
Miastenia en perros – Tratamiento
No se ha establecido el proceso terapéutico óptimo para perros con Miastenia Gravis adquirida y los problemas con remisiones espontáneas son frecuentes en más del 80% de los pacientes, después de un promedio de cuatro meses.
Antes de iniciar el tratamiento es obligatorio reconocer signos de debilidad faríngea y dilatación esofágica.
La terapia específica se utiliza para pacientes que pertenecen a uno de los 3 grupos caracterizados por la gravedad de la enfermedad:
- Miastenia grave leve o focal
- Miastenia Gravis moderada o generalizada
- Miastenia grave aguda generalizada o fulminante
Los agentes anticolinesterásicos se utilizan como medicación en todos los grupos mencionados anteriormente. Los agentes actúan para prolongar el efecto de la acetilcolina en las uniones neuromusculares, mejorando así la transmisión neuromuscular.
La dosificación debe ajustarse de acuerdo con la tolerancia individual del paciente a los medicamentos, la respuesta al tratamiento y los posibles efectos adversos. El bromuro de piridostigmina (1-3 mg/kg, BID/TID P/O) y el bromuro de neostigmina (2 mg/kg/d) son fármacos de uso convencional en este caso.
El uso de agentes inmunosupresores es controvertido y nunca deben usarse como tratamiento de primera línea. Opcionalmente se pueden agregar a la anticolinesterasa y tratamiento de soporte donde no se logra la respuesta en los pacientes.
Se sabe que los glucocorticoides inducen neumonía por aspiración en perros y potencian los problemas de debilidad muscular. Los pacientes pertenecientes a los Grupos 1 y 2 pueden recibir una dosis baja de prednisona (0.5 mg/kg) en días alternos.
En pacientes con diabetes mellitus, obesidad severa, neumonía por aspiración, ulceraciones gastrointestinales e hipertensión arterial, el uso de glucocorticoides está contraindicado, y en su lugar se pueden utilizar otro tipo de medicamentos inmunosupresores (azatioprina, micofenolato mofetilo, ciclosporina).
TPE (intercambio de plasma terapéutico) es un extracorpóreo procedimiento utilizado principalmente en humanos con miastenia grave. Es un procedimiento de aféresis basado en extraer plasma con anticuerpos patológicos e intercambiarlo con plasma de donante.
Los tratamientos de prueba mostraron buenos resultados en dongs que demostraron neumonía por aspiración y megaesófago cuyo estado mejoró rápidamente después de tres tratamientos.
La TPE es un procedimiento costoso, pero considerando la tasa de recuperación rápida y la menor incidencia de complicaciones secundarias, podría ser una opción económica en comparación con el tratamiento convencional (complicaciones, hospitalización y recurrencia de signos).
Se recomienda atención de apoyo para tratar la neumonía por aspiración, la pérdida de líquidos, la desnutrición, la dificultad respiratoria, la disfagia y la regurgitación.
Pronóstico y resultado de la miastenia grave canina
Como mencionamos antes, la recurrencia de los signos es un gran problema, por lo tanto, el pronóstico de la Miastenia Gravis es dudoso. Perros con condiciones generalizadas responde bien a la terapia con anticolinesterasa y corticosteroides. Los casos de neumonía por aspiración y megaesófago son mucho más riesgosos de manejar. El peor de los casos es la forma Fulminante de Miastenia Gravis con un mal pronostico
