¿Qué es el síndrome de Evans en perros?
El síndrome de Evans en perros es una afección autoinmune grave y potencialmente mortal. El síndrome de Evans es una enfermedad compleja en la que el sistema inmunitario ataca y destruye los glóbulos rojos y las plaquetas de un perro.
Combina dos enfermedades autoinmunes, Anemia hemolítica inmunomediada (IMHA) y trombocitopenia inmunomediada (IMTP). Cualquier perro puede verse afectado por el síndrome de Evans, pero los perros de mediana edad tienen un mayor riesgo. El síndrome de Evans es extremadamente raro en los gatos.
¿Cuál es la causa del síndrome de Evans en los perros?
Una respuesta inmune anormal causa el síndrome de Evans. Aquí es donde el cuerpo del perro se dirige a sus propios glóbulos rojos y plaquetas para su destrucción.
El sistema inmunitario consta de desencadenantes químicos proinflamatorios y antiinflamatorios. También tiene la capacidad de reconocer sus propias células. Una enfermedad autoinmune ocurre cuando estos mecanismos están comprometidos.
En una condición autoinmune, toda la fuerza del sistema inmunológico ataca las propias células del cuerpo. En el síndrome de Evans, esto se dirige a los glóbulos rojos y plaquetas del cuerpo. Esto provoca la ruptura de los glóbulos rojos y las plaquetas.
Una respuesta inmune anormal puede ser primaria o secundaria. La mayoría de los perros con síndrome de Evans entran en la categoría de primarios.
¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Evans primaria y secundaria?
El síndrome de Evans primario no tiene causa conocida. Esto también se conoce como idiopático. Significa que el sistema inmunitario no tiene un desencadenante identificable para atacar los propios glóbulos rojos o plaquetas del cuerpo. El síndrome de Evans primario es el más común.
El síndrome de Evans secundario ocurre cuando el cuerpo recibe un desencadenante antes de la respuesta autoinmune. Esto se sospecha cuando un paciente ha desarrollado recientemente una nueva infección, comenzó un nuevo medicamento o recibió una vacuna.
El síndrome de Evans primario y secundario se tratan de manera similar. Sin embargo, siempre se debe investigar el desencadenante del síndrome de Evans secundario.
Signos clínicos del síndrome de Evans en perros
Los signos clínicos del síndrome de Evans pueden ser gravemente peligrosos para la vida. Por lo tanto, es esencial buscar síntomas de IMHA e IMTP, ya que pueden presentarse de manera diferente.
Los signos clínicos de IMHA reflejan la disminución de glóbulos rojos y la disminución del suministro de oxígeno a los tejidos.
- Letargo/depresión
- Apetito disminuido/ausente
- Intolerancia al ejercicio
- Vómitos
- Membranas mucosas pálidas
- mucosas amarillas
- Aumento de la frecuencia y el esfuerzo respiratorio
- Colapso
Los signos clínicos de IMTP reflejan la falta de plaquetas en el cuerpo.
- Petequias/equimosis: marcas de color rojo púrpura en las membranas mucosas o la piel
- Epistaxis – hemorragias nasales
- Hematoquecia: sangre en las heces
- Hematuria – sangre en la orina
Los perros afectados por el síndrome de Evans también pueden presentar signos de daño multiorgánico debido a la falta de suministro de oxígeno a los tejidos vitales. Los tromboémbolos (coágulos de sangre) también pueden desarrollarse en los vasos sanguíneos que irrigan varios órganos. Esto es particularmente importante si afecta los pulmones, el hígado y los riñones.
- aumento del ritmo cardíaco
- Temperatura aumentada o disminuida
- Aumento de la frecuencia respiratoria
- Colapso
Diagnóstico del síndrome de Evans en caninos
El diagnóstico del síndrome de Evans se basa en los hallazgos del examen físico y los resultados de los análisis de sangre. Los análisis de sangre de rutina mostrarán anemia y trombocitopenia si tanto IMHA como IMTP están presentes.
En los casos de IMHA, la anemia es fuertemente regenerativa, lo que sugiere que la médula ósea está produciendo nuevos glóbulos rojos. Esto es para tratar de combatir la rápida destrucción de los glóbulos rojos maduros. Los glóbulos rojos nucleados (glóbulos rojos inmaduros) y la policromasia (glóbulos rojos con densidades variables) reflejan la regeneración.
leucocito los recuentos también suelen estar elevados debido a la estimulación del sistema inmunitario. Los pacientes también pueden tener enzimas orgánicas elevadas debido al estrés por falta de oxígeno.
Una prueba de autoaglutinación positiva (donde los glóbulos rojos se agrupan cuando se mezclan con solución salina) respalda la IMHA. Un frotis de sangre también mostrará muchas células redondas que son anormalmente redondas (esferocitos).
Una prueba de Coombs, también conocida como prueba de antiglobulina directa, ofrece un diagnóstico más concluyente para IMHA. Esto detecta anticuerpos que están adheridos a los glóbulos rojos.
En los casos con IMTP, los resultados de los análisis de sangre mostrarán trombocitopenia. Esto se confirma mediante un frotis de sangre en el que se observan niveles bajos de plaquetas. Por lo general, una combinación de los hallazgos del examen físico y los resultados de los análisis de sangre permitirán que el veterinario diagnostique el síndrome de Evans.
Se requieren diagnósticos adicionales para diagnosticar una causa incitante subyacente. Esto puede incluir radiografías, ecografías, imágenes avanzadas, artrocentesis y otros. Además, dado que el cáncer puede desencadenar una respuesta inmunitaria aberrante, también se puede recomendar un análisis de médula ósea. Sin embargo, como se mencionó, no siempre se encuentra la causa subyacente.
Análisis de la anemia hemolítica inmunomediada
Como se mencionó, IMHA es la destrucción de glóbulos rojos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Esto da como resultado anemia o una disminución de la masa de glóbulos rojos. Por lo tanto, se compromete la oxigenación de los tejidos de todo el cuerpo.
IMHA es la forma más común de anemia hemolítica en perros. Los perros de mediana edad son más susceptibles a IMHA que a cualquier otra señal. En los perros que tienen IMHA secundaria, las hembras esterilizadas se ven afectadas con mayor frecuencia.
Los perros con IMHA presentan signos típicos de anemia. Esto incluye debilidad/colapso, letargo, depresión, membranas mucosas pálidas, pulso saltón, Soplo cardíacoy taquicardia.
A medida que se descomponen grandes cantidades de glóbulos rojos, se libera bilirrubina en el torrente sanguíneo. Esto puede abrumar al hígado y hacer que algunos pacientes tengan ictericia (amarillo).
El diagnóstico de IMHA se basa en gran medida en el análisis de sangre. La anemia regenerativa, la aglutinación de glóbulos rojos y los esferocitos apoyan la IMHA.
IMHA puede tener una variedad de complicaciones. Esto incluye:
- La trombocitopenia
- Coagulación intravascular diseminada (CID)
- Tromboembolismo
- Ulceración gastrointestinal
- Fallo renal
- Anemia refractaria
Aproximadamente el 60% de los perros con IMHA también experimentarán IMTP.
Hablando sobre la trombocitopenia inmunomediada
IMTP no es tan común como IMHA, pero los principios subyacentes son los mismos. La IMTP es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca y destruye las plaquetas. Esto da como resultado una disminución de la capacidad de coagulación y puede provocar una hemorragia interna.
Los signos clínicos incluyen hemorragia petequial, equimosis, melena, hematuria, hemorragia retiniana y epistaxis. Se produce un empeoramiento de los signos en pacientes con trombocitopenia grave (< 10,000 plaquetas/uL).
La IMTP se diagnostica realizando un recuento de plaquetas. Si bien un recuento de plaquetas interno bajo puede sugerir IMTP, lo mejor es enviar un CBC para un recuento manual. Un recuento de plaquetas de menos de 30,000/uL además de un volumen plaquetario medio bajo es altamente sugestivo de IMTP.
Una complicación grave de la IMTP es la coagulación intravascular diseminada (CID). La DIC puede provocar el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) y la disfunción/falla multiorgánica (MOD). Por lo tanto, es vital verificar los tiempos de coagulación y se debe monitorear a los pacientes para detectar signos de sangrado excesivo.
Tratamientos disponibles para combatir el síndrome de Evans
El tratamiento incluye atención de apoyo para estabilizar al paciente. Esto es antes de continuar con el tratamiento del síndrome de Evans. La atención de apoyo puede incluir:
- Suplementación de oxígeno.
- Fluidoterapia para mantener la perfusión tisular, la perfusión renal y controlar los niveles de bilirrubina.
- Transfusión de concentrados de glóbulos rojos, plasma fresco congelado, sangre entera o plasma rico en plaquetas.
Se debe tener cuidado al transfundir a los pacientes, ya que puede empeorar la IMHA. Los pacientes no deben recibir transfusiones a menos que tengan un volumen de células empaquetadas (PCV) inferior al 20-22%. Los pacientes con un PCV superior al 22% tienen un mayor riesgo de tromboembolismo.
La transfusión de plasma rico en plaquetas o sangre completa para IMTP no es común. Esto se debe a que las plaquetas son increíblemente frágiles y, si se transfunden, el sistema inmunitario del paciente a menudo las destruirá.
El intercambio de plasma, o plasmaféresis, es una terapia más nueva disponible para tratar casos graves de enfermedades inmunomediadas. El intercambio de plasma terapéutico implica intercambiar el componente de plasma de la sangre del paciente con el de un donante de plasma sano.
La sangre del paciente circula a través de un filtro para limpiar el plasma del paciente de los destructivos químicos inmunitarios circulantes. Esto ayuda a preservar la mayor cantidad posible de glóbulos rojos y plaquetas. Dado que parte del plasma del paciente se extrae durante el proceso, el plasma de un donante debe devolverse al paciente.
El síndrome de Evans se trata con medicamentos para evitar que el sistema inmunitario ataque sus propias células. Esto generalmente se hace con medicamentos inmunomoduladores. No es raro que se necesite más de un medicamento inmunomodulador para lograr el control de la enfermedad.
Los corticosteroides son los principales fármacos utilizados para suprimir el sistema inmunológico. La respuesta a los corticosteroides se refleja en un aumento del hematocrito, reticulocitos adecuados, esferocitos reducidos y aglutinación reducida de los glóbulos rojos.
La azatioprina es un fármaco inmunosupresor que comúnmente se combina con la terapia con corticosteroides. La azatioprina es bien tolerada en perros y rentable. Esto lo convierte en una opción de primera línea para el tratamiento complementario.
La ciclosporina y el danazol se pueden usar como medicamentos de línea secundaria. La ciclosporina es bien tolerada en perros. Puede tener síntomas gastrointestinales como efectos secundarios. El danazol rara vez se usa ya que puede causar hepatotoxicidad.
Se puede agregar vincristina como terapia adicional. Se utiliza en IMTP ya que puede interferir con los efectos del sistema inmunitario sobre las plaquetas. También ayuda a madurar megacariocitos en plaquetas funcionales más rápidamente.
En los casos de síndrome de Evans secundario debido a una infección, se requerirán antibióticos para tratar la afección. El síndrome de Evans secundario también puede ser causado por células cancerosas. El cáncer se puede tratar con quimioterapia, radiación u otra terapia dirigida a la enfermedad.
¿Qué implicará el seguimiento a largo plazo?
Los pacientes con síndrome de Evans requerirán medicación a largo plazo para suprimir su sistema inmunológico. La vigilancia estrecha en la fase temprana de la enfermedad es fundamental. Suspender la medicación demasiado pronto puede provocar una recaída de la inflamación. Desafortunadamente, las recaídas pueden ser más graves que la aparición inicial de la enfermedad.
Los seguimientos incluyen chequeos regulares y análisis de sangre para monitorear la progresión del tratamiento. También realiza un seguimiento de los posibles efectos secundarios del medicamento.
El objetivo del tratamiento es reducir el medicamento a la dosis eficaz más baja con el tiempo. Sin embargo, esto puede tomar meses para lograr el control a largo plazo.
¿Cuál es el pronóstico de los caninos con síndrome de Evans?
El síndrome de Evans es una enfermedad potencialmente mortal. Es más grave que IMHA o IMTP por sí solos. Los pacientes que requieren transfusiones en los primeros días de terapia probablemente requerirán varios días de hospitalización.
Los primeros días del síndrome de Evans son críticos ya que algunos pacientes no responden a la terapia agresiva. Un paciente que sobrevive a los primeros días de tratamiento y es dado de alta a su domicilio generalmente tiene un buen pronóstico a largo plazo.
Siempre se requiere una estrecha vigilancia, incluso cuando se envía a casa.
Los pacientes con síndrome de Evans secundario tendrán un pronóstico variable. Esto depende de la causa incitante, ya que una infección tendrá un pronóstico diferente al cáncer.
La tasa de supervivencia del síndrome de Evans en perros
El síndrome de Evans es una enfermedad potencialmente mortal y se observan altas tasas de mortalidad en las primeras dos o tres semanas de tratamiento. Es poco probable que los pacientes que no responden a la inmunoterapia sobrevivan.
Sin embargo, hasta el 80 % de los perros diagnosticados se recuperan lo suficientemente bien como para ser dados de alta del hospital. Todos los pacientes diagnosticados con el síndrome de Evans requerirán una terapia farmacológica de por vida.
Resumen
El Síndrome de Evans es una condición autoinmune severa. Por lo tanto, cualquier signo clínico que sugiera IMHA o IMTP debe consultarse con un veterinario lo antes posible. El diagnóstico del síndrome de Evans es sencillo y el tratamiento se basa en la modulación inmunitaria.
Los primeros días después del diagnóstico del síndrome de Evans son críticos, ya que los pacientes pueden desarrollar DIC, SIRS o MOD. La falta de respuesta al tratamiento conlleva un pronóstico grave.
