Miastenia Gravis é uma condição que ocorre em cães, gatos e humanos com aparentes semelhanças fisiopatológicas entre as espécies. Existem dois tipos de Miastenia Gravis – congênita e adquirida.
A doença se manifesta em uma síndrome de fraqueza muscular devido à deficiência dos receptores ACH (acetilcolina) nas membranas pós-sinápticas.
Forma Congênita de Miastenia Gravis em Cães
Esta forma é um distúrbio hereditário que é considerado específico da raça. Algumas das raças que são geneticamente predispostas à deficiência de receptores de Ach nas membranas pós-sinápticas incluem Dachshunds, Jack Russel Terrier, Samoiedas, Fox Terriers lisos e Springer Spaniels.
Os sinais da doença geralmente aparecem em cães de seis a oito semanas de idade. A fraqueza generalizada dos músculos associada ao exercício torna-se aparente aproximadamente nessa idade.
A gravidade da fraqueza muscular tende a progredir, logo resultando em tetraplegia e morte. A resolução espontânea da forma congênita de MG em Dachshunds foi relatada.
Forma adquirida de miastenia gravis em cães
A destruição mediada por anticorpos dos receptores de acetilcolina resulta em Miastenia Gravis adquirida ou imunomediada. Parece que a forma adquirida está relacionada à idade com maior incidência de sinais iniciais aos dois a quatro anos de idade e nove a 13 anos de idade.
Raças com predisposição para Miastenia Gravis adquirida incluem Terra Nova, Akita, Pastor Alemão, Chihuahuas e algumas raças de terrier.
Os sinais clínicos podem ser variáveis e podem ser divididos em fraqueza muscular focal e fraqueza muscular difusa como parte do quadro generalizado. No primeiro caso, os mais acometidos são os músculos faríngeo, esofágico e facial associados a sinais de disfagia, afonia e salivação.
Uma porcentagem considerável de pacientes com megaesôfago diagnosticado com Miastenia Gravis focal. A condição generalizada pode variar de leve a grave. Em alguns cães, a doença se manifesta com intolerância ao exercício que melhora após algum descanso, enquanto em alguns a tetraplegia aguda é um sinal dominante.
Radiografias torácicas descrevem pneumonia por aspiração de fluidos e presença de timoma. Este tumor benigno do timo às vezes está associado à MG.
A Miastenia Gravis Aguda Fulminante também é descrita onde a tetraplegia de progressão rápida e a ventroflexia do pescoço são evidentes. Além disso, a bexiga está muito distendida e o animal tem dificuldade para respirar devido à fraqueza dos músculos responsáveis.
Esta forma é a mais difícil de gerenciar clinicamente.
Diagnóstico de Miastenia Gravis em Cães
Além da anamnese e do exame clínico e neurológico de rotina, poucas ferramentas diagnósticas devem ser utilizadas para descartar doenças semelhantes e dar uma conclusão final para MG. Hemograma completo, perfil bioquímico e exame de urina são sempre aconselháveis, embora os postulados para o diagnóstico de Miastenia Gravis exijam muito mais.
EMG (Eletromiograma) e NCV (Velocidade de Condução Nervosa) como parte do eletrodiagnóstico são muito menos confiáveis que SFEMG (Eletromiografia de Fibra Simples).
O Teste de Resposta Tensilon consiste na administração intravenosa de cloreto de endofônio (1-10 mg) e observação da presença ou ausência de melhora da debilidade clínica apresentada pelo paciente. O cloreto de edrofônio inibe a atividade anticolinesterase; ainda assim, um teste positivo não é definitivo, apenas altamente sugerido.
O "padrão ouro" definitivo para o diagnóstico de Miastenia Gravis é o uso de radioimunoensaio de imunoprecipitação para determinação de títulos de anticorpos de acetilcolina no soro de um paciente. Em cães, títulos superiores a 0.6 nmol/L tornam os resultados do teste positivos. A confiabilidade do teste é de 98%.
Exames patológicos de fibras nervosas e músculos e procedimentos imuno-histoquímicos em junções neuromusculares são algumas vezes realizados, mas não como diagnósticos de rotina.
Miastenia em Cães – Tratamento
O processo terapêutico ideal para cães com Miastenia Gravis adquirida não foi estabelecido e problemas com remissões espontâneas são frequentes em mais de 80% dos pacientes, após uma média de quatro meses.
Antes de iniciar o tratamento é obrigatório reconhecer sinais de fraqueza faríngea e dilatação esofágica.
A terapia específica é usada para pacientes que pertencem a um dos 3 grupos caracterizados pela gravidade da doença:
- Miastenia Gravis leve ou focal
- Miastenia Gravis moderada ou generalizada
- Miastenia Gravis grave generalizada ou aguda fulminante
Os agentes anticolinesterásicos são usados como medicação em todos os grupos mencionados acima. Os agentes agem para prolongar o efeito da acetilcolina nas junções neuromusculares, aumentando assim a transmissão neuromuscular.
A dosagem deve ser ajustada de acordo com a tolerância individual do paciente aos medicamentos, a resposta ao tratamento e os possíveis efeitos adversos. Brometo de piridostigmina (1-3 mg/kg, BID/TID P/O) e brometo de neostigmina (2 mg/kg/d) são medicamentos convencionalmente usados neste caso.
O uso de agentes imunossupressores é controverso e nunca deve ser usado como tratamento de primeira linha. Opcionalmente, eles podem ser adicionados ao tratamento anticolinesterásico e de suporte onde a resposta nos pacientes não é alcançada.
Os glicocorticóides são conhecidos por induzir pneumonia por aspiração em cães e potencializar problemas de fraqueza muscular. Os pacientes pertencentes aos Grupos 1 e 2 podem receber uma dose baixa de prednisona (0.5 mg/kg) em dias alternados.
Em pacientes com diabetes mellitus, obesidade severa, pneumonia aspirativa, ulcerações gastrointestinais e hipertensão, o uso de glicocorticóides é contraindicado, podendo ser usados outros tipos de medicamentos imunossupressores (azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina).
TPE (Terapêutica Plasma Exchange) é um extracorpóreo procedimento usado principalmente em humanos com Miastenia Gravis. É um procedimento de aférese baseado na remoção do plasma com anticorpos patológicos e troca com o plasma do doador.
Os tratamentos experimentais mostraram bons resultados em dongs demonstrando pneumonia por aspiração e megaesôfago cujo estado melhorou rapidamente após três tratamentos.
O TPE é um procedimento caro, mas considerando a taxa de recuperação rápida e a diminuição da incidência de complicações secundárias, pode ser uma opção amigável ao bolso em comparação ao tratamento convencional (complicações, hospitalização e recorrência dos sinais).
Cuidados de suporte são recomendados para lidar com pneumonia aspirativa, perda de líquidos, desnutrição, desconforto respiratório, disfagia e regurgitação.
Prognóstico e resultado da miastenia gravis canina
Como mencionamos anteriormente, a recorrência dos sinais é um grande problema, portanto, o prognóstico da Miastenia Gravis é duvidoso. Cães com condições generalizadas respondem bem à terapia com anticolinesterase e corticosteróides. Casos com pneumonia aspirativa e megaesôfago são muito mais arriscados de gerenciar. O pior cenário é a forma Fulminante da Miastenia Gravis com uma mau prognóstico.
