O que é a síndrome de Evans em cães?
A síndrome de Evans em cães é uma condição autoimune grave e com risco de vida. A síndrome de Evans é uma doença complexa em que o sistema imunológico ataca e destrói os glóbulos vermelhos e as plaquetas de um cão.
Combina duas doenças autoimunes, Anemia hemolítica imunomediada (IMHA) e Trombocitopenia Imunomediada (IMTP). Qualquer cão pode ser afetado pela Síndrome de Evans, mas os cães de meia-idade correm um risco maior. A síndrome de Evans é extremamente rara em gatos.
Qual é a causa da síndrome de Evans em cães?
Uma resposta imune anormal causa a Síndrome de Evans. É aqui que o corpo do cão tem como alvo seus próprios glóbulos vermelhos e plaquetas para destruição.
O sistema imunológico consiste em gatilhos químicos pró-inflamatórios e anti-inflamatórios. Ele também tem a capacidade de reconhecer suas próprias células. Uma doença autoimune ocorre quando esses mecanismos estão comprometidos.
Em uma condição autoimune, a força total do sistema imunológico ataca as próprias células do corpo. Na síndrome de Evans, isso é direcionado aos glóbulos vermelhos e plaquetas do corpo. Isso causa a ruptura dos glóbulos vermelhos e plaquetas.
Uma resposta imune anormal pode ser primária ou secundária. A maioria dos cães com Síndrome de Evans se enquadra na categoria de primário.
Qual é a diferença entre a doença de Evans primária e secundária?
A síndrome de Evans primária não tem causa conhecida. Isso também é conhecido como idiopático. Isso significa que o sistema imunológico não tem um gatilho identificável para atacar os próprios glóbulos vermelhos ou plaquetas do corpo. A síndrome de Evans primária é a mais comum.
A síndrome de Evans secundária ocorre quando o corpo recebe um gatilho antes da resposta autoimune. Suspeita-se disso quando um paciente desenvolveu recentemente uma nova infecção, iniciou um novo medicamento ou recebeu uma vacina.
A síndrome de Evans primária e secundária são tratadas de forma semelhante. No entanto, o gatilho para a Síndrome de Evans secundária deve sempre ser investigado.
Sinais Clínicos da Síndrome de Evans em Cães
Os sinais clínicos da Síndrome de Evans podem ser gravemente fatais. Portanto, é essencial procurar sintomas de IMHA e IMTP, pois eles podem se apresentar de maneira diferente.
Os sinais clínicos de IMHA refletem a diminuição dos glóbulos vermelhos e a diminuição do fornecimento de oxigênio aos tecidos.
- Letargia/depressão
- Apetite diminuído/ausente
- Intolerância ao exercício
- vómitos
- Membranas mucosas pálidas
- Membranas mucosas amarelas
- Aumento da frequência e esforço respiratórios
- menos -
Os sinais clínicos de IMTP refletem a falta de plaquetas no corpo.
- Petéquias/equimoses – marcas vermelho-púrpura nas membranas mucosas ou na pele
- Epistaxe – sangramento nasal
- Hematoquezia – sangue nas fezes
- Hematuria - sangue na urina
Os cães afetados pela síndrome de Evans também podem apresentar sinais de danos em vários órgãos, pois há falta de suprimento de oxigênio para os tecidos vitais. Tromboêmbolos (coágulos sanguíneos) também podem se desenvolver nos vasos sanguíneos que suprem vários órgãos. Isso é particularmente importante se afetar os pulmões, fígado e rins.
- Aumento da frequência cardíaca
- Aumento ou diminuição da temperatura
- Aumento da frequência respiratória
- menos -
Diagnosticando a síndrome de Evans em cães
O diagnóstico da Síndrome de Evans é baseado nos achados do exame físico e nos resultados de exames de sangue. O exame de sangue de rotina mostrará anemia e trombocitopenia se IMHA e IMTP estiverem presentes.
Nos casos de IMHA, a anemia é fortemente regenerativa, o que sugere que a medula óssea está produzindo novos glóbulos vermelhos. Isto é para tentar combater a rápida destruição dos glóbulos vermelhos maduros. Os glóbulos vermelhos nucleados (glóbulos vermelhos imaturos) e a policromasia (glóbulos vermelhos com densidades variadas) refletem a regeneração.
glóbulo branco as contagens geralmente também são elevadas devido à estimulação do sistema imunológico. Os pacientes também podem ter enzimas orgânicas elevadas devido ao estresse da falta de oxigênio.
Um teste de autoaglutinação positivo (onde os glóbulos vermelhos se aglomeram quando misturados com solução salina) é favorável ao IMHA. Um esfregaço de sangue também mostrará muitas células redondas anormalmente arredondadas (esferócitos).
Um teste de Coombs, também conhecido como teste direto de antiglobulina, oferece um diagnóstico mais conclusivo para IMHA. Isso detecta anticorpos que estão ligados aos glóbulos vermelhos.
Nos casos com IMTP, os resultados dos exames de sangue mostrarão trombocitopenia. Isso é confirmado por um esfregaço de sangue no qual são observados baixos níveis de plaquetas. Normalmente, uma combinação de achados de exames físicos e resultados de exames de sangue permitirá que o veterinário diagnostique a Síndrome de Evans.
Diagnósticos adicionais são necessários para diagnosticar uma causa incitante subjacente. Isso pode incluir radiografias, ultra-som, imagens avançadas, artrocentese e outros. Além disso, como o câncer pode desencadear uma resposta imune aberrante, a análise da medula óssea também pode ser recomendada. No entanto, como mencionado, a causa subjacente nem sempre é encontrada.
Desempacotando a Anemia Hemolítica Imunomediada
Como mencionado, IMHA é a destruição dos glóbulos vermelhos pelo próprio sistema imunológico do corpo. Isso resulta em anemia ou diminuição da massa de glóbulos vermelhos. A oxigenação dos tecidos ao redor do corpo fica assim comprometida.
A IMHA é a forma mais comum de anemia hemolítica em cães. Cães de meia-idade são mais suscetíveis a IMHA do que qualquer outro sinal. Em cães com IMHA secundário, as fêmeas castradas são mais comumente afetadas.
Cães com IMHA apresentam sinais típicos de anemia. Isso inclui fraqueza/colapso, letargia, depressão, membranas mucosas pálidas, pulsos sopro cardíacoe taquicardia.
À medida que grandes quantidades de glóbulos vermelhos são quebradas, a bilirrubina é liberada na corrente sanguínea. Isso pode sobrecarregar o fígado e fazer com que alguns pacientes fiquem ictéricos (amarelos).
O diagnóstico de IMHA depende muito do exame de sangue. Anemia regenerativa, aglutinação de glóbulos vermelhos e esferócitos são favoráveis à IMHA.
IMHA pode ter uma variedade de complicações. Isso inclui:
- Trombocitopenia
- Coagulação intravascular disseminada (DIC)
- Tromboembolismo
- Ulceração gastrointestinal
- Insuficiência renal
- Anemia refratária
Aproximadamente 60% dos cães com IMHA também experimentarão IMTP.
Discutindo Trombocitopenia Imunomediada
O IMTP não é tão comum quanto o IMHA, mas os princípios subjacentes são os mesmos. A IMTP é uma doença auto-imune na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói as plaquetas. Isso resulta em uma diminuição da capacidade de coagulação e pode resultar em hemorragia interna.
Os sinais clínicos incluem sangramento petequial, equimoses, melena, hematúria, hemorragia retiniana e epistaxe. A piora dos sinais ocorre em pacientes com trombocitopenia grave (< 10,000 plaquetas/uL).
IMTP é diagnosticado através da realização de uma contagem de plaquetas. Embora uma contagem baixa de plaquetas interna possa sugerir IMTP, é melhor enviar um hemograma completo para uma contagem manual. Uma contagem de plaquetas inferior a 30,000/uL, além de um baixo volume médio de plaquetas, é altamente sugestivo de IMTP.
Uma complicação grave da IMTP é a coagulação intravascular disseminada (CID). A DIC pode levar à síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e disfunção/falha de múltiplos órgãos (MODs). Portanto, é vital verificar os tempos de coagulação e os pacientes devem ser monitorados quanto a sinais de sangramento excessivo.
Tratamentos disponíveis no combate à síndrome de Evans
O tratamento inclui cuidados de suporte para estabilizar o paciente. Isso é antes do tratamento adicional para a síndrome de Evans. Os cuidados de suporte podem incluir:
- Suplementação de oxigênio.
- Fluidoterapia para manter a perfusão tecidual, perfusão renal e controlar os níveis de bilirrubina.
- Transfusão de concentrado de hemácias, plasma fresco congelado, sangue total ou plasma rico em plaquetas.
Deve-se ter cuidado ao transfundir pacientes, pois pode piorar o IMHA. Os pacientes não devem ser transfundidos a menos que tenham um volume globular (PCV) inferior a 20-22%. Pacientes com PCV superior a 22% apresentam risco aumentado de tromboembolismo.
A transfusão de plasma rico em plaquetas ou sangue total para IMTP não é comum. Isso ocorre porque as plaquetas são incrivelmente frágeis e, se transfundidas, o sistema imunológico do paciente geralmente as destrói.
A troca de plasma, ou plasmaférese, é uma terapia mais recente disponível para tratar casos graves de doença imunomediada. A troca de plasma terapêutica envolve a troca do componente plasmático do sangue do paciente com o de um doador de plasma saudável.
O sangue do paciente é circulado através de um filtro para limpar o plasma do paciente dos produtos químicos imunológicos circulantes destrutivos. Isso ajuda a preservar o maior número possível de glóbulos vermelhos e plaquetas. Como parte do plasma do paciente é removido durante o processo, o plasma do doador deve ser devolvido ao paciente.
A síndrome de Evans é tratada com medicamentos para suprimir o sistema imunológico de atacar suas próprias células. Isso geralmente é feito com drogas imunomoduladoras. Não é incomum que mais de um medicamento imunomodulador seja necessário para obter o controle da doença.
Os corticosteróides são os principais medicamentos usados para suprimir o sistema imunológico. A resposta aos corticosteróides é refletida por um hematócrito crescente, reticulócitos adequados, esferócitos reduzidos e aglutinação reduzida dos glóbulos vermelhos.
A azatioprina é um fármaco imunossupressor comumente associado à terapia com corticosteroides. A azatioprina é bem tolerada em cães e tem boa relação custo-benefício. Isso o torna uma escolha de primeira linha para tratamento suplementar.
A ciclosporina e o danazol podem ser usados como medicamentos de linha secundária. A ciclosporina é bem tolerada em cães. Pode ter sinais gastrointestinais como efeitos colaterais. O danazol é raramente usado, pois pode causar hepatotoxicidade.
A vincristina pode ser adicionada como terapia adicional. É usado no IMTP, pois pode interferir nos efeitos do sistema imunológico sobre as plaquetas. Também ajuda a amadurecer os megacariócitos em plaquetas funcionais mais rapidamente.
Em casos de Síndrome de Evans secundária devido à infecção, serão necessários antibióticos para tratar a condição. A síndrome de Evans secundária também pode ser causada por Câncer. O câncer pode ser tratado com quimioterapia, radiação ou outra terapia direcionada à doença.
O que implicará o acompanhamento de longo prazo?
Pacientes com Síndrome de Evans precisarão de medicação de longo prazo para suprimir seu sistema imunológico. O monitoramento cuidadoso na fase inicial da doença é fundamental. Descontinuar a medicação muito cedo pode resultar em uma recaída da inflamação. Infelizmente, as recaídas podem ser mais graves do que o início inicial da doença.
Os acompanhamentos incluem exames regulares e exames de sangue para monitorar a progressão do tratamento. Ele também rastreia quaisquer possíveis efeitos colaterais da medicação.
O objetivo do tratamento é reduzir a medicação para a menor dose eficaz eventualmente. No entanto, isso pode levar meses para alcançar o controle a longo prazo.
Qual é o prognóstico de caninos com síndrome de Evans?
A síndrome de Evans é uma doença com risco de vida. É mais grave do que IMHA ou IMTP por conta própria. Pacientes que necessitam de transfusões nos primeiros dias de terapia provavelmente necessitarão de vários dias de hospitalização.
Os primeiros dias da Síndrome de Evans são críticos, pois alguns pacientes não respondem à terapia agressiva. Um paciente que sobrevive aos primeiros dias de tratamento e recebe alta geralmente tem um bom prognóstico a longo prazo.
Monitoramento próximo é sempre necessário, mesmo quando enviado para casa.
Pacientes com Síndrome de Evans secundária terão prognóstico variável. Isso depende da causa desencadeante, pois uma infecção terá um prognóstico diferente do câncer.
A taxa de sobrevivência da síndrome de Evans em cães
A síndrome de Evans é uma doença com risco de vida, e altas taxas de mortalidade são observadas nas primeiras duas a três semanas de tratamento. Pacientes que não respondem à imunoterapia provavelmente não sobreviverão.
No entanto, até 80% dos cães diagnosticados se recuperam bem o suficiente para serem liberados do hospital. Todos os pacientes diagnosticados com síndrome de Evans exigirão uma vida inteira de terapia medicamentosa.
Resumo
A síndrome de Evans é uma condição auto-imune grave. Portanto, quaisquer sinais clínicos sugestivos de IMHA ou IMTP devem ser levados à atenção de um veterinário o mais rápido possível. O diagnóstico da Síndrome de Evans é simples e o tratamento é baseado na modulação imunológica.
Os primeiros dias após o diagnóstico da Síndrome de Evans são críticos, pois os pacientes podem desenvolver DIC, SIRS ou MODs. A falta de resposta ao tratamento traz um prognóstico grave.
