Was ist das Evans-Syndrom bei Hunden?
Das Evans-Syndrom bei Hunden ist eine schwere und lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Das Evans-Syndrom ist eine komplexe Krankheit, bei der das Immunsystem die roten Blutkörperchen und Blutplättchen eines Hundes angreift und zerstört.
Es kombiniert zwei Autoimmunerkrankungen, Immunvermittelte hämolytische Anämie (IMHA) und immunvermittelte Thrombozytopenie (IMTP). Jeder Hund kann vom Evans-Syndrom betroffen sein, aber Hunde mittleren Alters sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt. Das Evans-Syndrom ist bei Katzen extrem selten.
Was ist die Ursache des Evans-Syndroms bei Hunden?
Eine abnormale Immunantwort verursacht das Evans-Syndrom. Hier zielt der Körper des Hundes auf seine eigenen roten Blutkörperchen und Blutplättchen, um sie zu zerstören.
Das Immunsystem besteht aus entzündungsfördernden und entzündungshemmenden chemischen Auslösern. Es hat auch die Fähigkeit, seine eigenen Zellen zu erkennen. Eine Autoimmunerkrankung tritt auf, wenn diese Mechanismen beeinträchtigt sind.
Bei einer Autoimmunerkrankung greift die volle Kraft des Immunsystems die körpereigenen Zellen an. Beim Evans-Syndrom richtet sich dies gegen die roten Blutkörperchen und Blutplättchen des Körpers. Dies führt zum Platzen der roten Blutkörperchen und Blutplättchen.
Eine abnormale Immunantwort kann primär oder sekundär sein. Die meisten Hunde mit Evans-Syndrom fallen unter die Kategorie der primären.
Was ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Evans-Krankheit?
Das primäre Evans-Syndrom hat keine bekannte Ursache. Dies wird auch als idiopathisch bezeichnet. Das bedeutet, dass das Immunsystem keinen identifizierbaren Auslöser hat, um die körpereigenen roten Blutkörperchen oder Blutplättchen anzugreifen. Das primäre Evans-Syndrom ist das häufigste.
Das sekundäre Evans-Syndrom tritt auf, wenn der Körper vor der Autoimmunreaktion einen Auslöser erhält. Dies wird vermutet, wenn ein Patient kürzlich eine neue Infektion entwickelt, eine neue Medikation begonnen oder eine Impfung erhalten hat.
Primäres und sekundäres Evans-Syndrom werden ähnlich behandelt. Der Auslöser für das sekundäre Evans-Syndrom sollte jedoch immer abgeklärt werden.
Klinische Anzeichen des Evans-Syndroms bei Hunden
Klinische Anzeichen des Evans-Syndroms können ernsthaft lebensbedrohlich sein. Daher ist es wichtig, nach Symptomen von IMHA und IMTP zu suchen, da sie sich unterschiedlich darstellen können.
Klinische Anzeichen von IMHA spiegeln die Abnahme der roten Blutkörperchen und die verminderte Sauerstoffzufuhr zum Gewebe wider.
- Lethargie/Depression
- Verminderter/fehlender Appetit
- Übung Intoleranz
- Erbrechen
- Blasse Schleimhäute
- Gelbe Schleimhäute
- Erhöhte Atemfrequenz und Anstrengung
- Zusammenbruch
Klinische Anzeichen von IMTP spiegeln den Mangel an Blutplättchen im Körper wider.
- Petechien/Ekchymosen – rot-violette Flecken auf den Schleimhäuten oder der Haut
- Epistaxis – Nasenbluten
- Hämatochezie – Blut im Stuhl
- Hämaturie – Blut im Urin
Hunde, die vom Evans-Syndrom betroffen sind, können auch Anzeichen einer Schädigung mehrerer Organe aufweisen, da lebenswichtige Gewebe nicht mit Sauerstoff versorgt werden. Thromboembolien (Blutgerinnsel) können sich auch in den Blutgefäßen bilden, die verschiedene Organe versorgen. Dies ist besonders wichtig, wenn Lunge, Leber und Nieren betroffen sind.
- Erhöhter Puls
- Erhöhte oder verringerte Temperatur
- Erhöhte Atemfrequenz
- Zusammenbruch
Diagnose des Evans-Syndroms bei Hunden
Die Diagnose des Evans-Syndroms basiert auf den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung und den Ergebnissen der Blutuntersuchung. Routineblutuntersuchungen zeigen Anämie und Thrombozytopenie, wenn sowohl IMHA als auch IMTP vorhanden sind.
Bei IMHA ist die Anämie stark regenerativ, was darauf hindeutet, dass das Knochenmark neue rote Blutkörperchen produziert. Dies soll versuchen, die schnelle Zerstörung reifer roter Blutkörperchen zu bekämpfen. Kernhaltige rote Blutkörperchen (unreife rote Blutkörperchen) und Polychromasie (rote Blutkörperchen mit unterschiedlicher Dichte) spiegeln die Regeneration wider.
Weiße Blut Zelle Die Zählungen sind normalerweise auch aufgrund der Stimulation des Immunsystems erhöht. Patienten können auch erhöhte Organenzyme aufgrund des Stresses durch Sauerstoffmangel haben.
Ein positiver Autoagglutinationstest (bei dem rote Blutkörperchen zusammenklumpen, wenn sie mit Kochsalzlösung gemischt werden) unterstützt IMHA. Ein Blutausstrich zeigt auch viele runde Zellen, die abnormal abgerundet sind (Sphärozyten).
Ein Coombs-Test, auch bekannt als direkter Antiglobulintest, bietet eine schlüssigere Diagnose für IMHA. Dieser erkennt Antikörper, die an die roten Blutkörperchen gebunden sind.
In Fällen mit IMTP zeigen Blutuntersuchungsergebnisse eine Thrombozytopenie. Dies wird durch einen Blutausstrich bestätigt, in dem niedrige Blutplättchenspiegel zu sehen sind. Typischerweise ermöglicht eine Kombination aus körperlichen Untersuchungsbefunden und Blutuntersuchungsergebnissen dem Tierarzt, das Evans-Syndrom zu diagnostizieren.
Weitere Diagnostik ist erforderlich, um eine zugrunde liegende auslösende Ursache zu diagnostizieren. Dies kann Röntgenaufnahmen, Ultraschall, erweiterte Bildgebung, Arthrozentese und andere umfassen. Da Krebs außerdem eine abweichende Immunantwort auslösen kann, kann auch eine Knochenmarkanalyse empfohlen werden. Wie bereits erwähnt, wird die zugrunde liegende Ursache jedoch nicht immer gefunden.
Auspacken der immunvermittelten hämolytischen Anämie
Wie bereits erwähnt, ist IMHA die Zerstörung von roten Blutkörperchen durch das körpereigene Immunsystem. Dies führt zu Anämie oder einer verminderten Masse roter Blutkörperchen. Die Sauerstoffversorgung der Gewebe um den Körper herum wird somit beeinträchtigt.
IMHA ist die häufigste Form der hämolytischen Anämie bei Hunden. Hunde mittleren Alters sind anfälliger für IMHA als für jedes andere Signal. Bei Hunden mit sekundärer IMHA sind kastrierte Hündinnen häufiger betroffen.
Hunde mit IMHA weisen typische Anzeichen einer Anämie auf. Dazu gehören Schwäche/Kollaps, Lethargie, Depression, blasse Schleimhäute, hüpfende Pulse, Herzgeräusch, und Tachykardie.
Wenn große Mengen roter Blutkörperchen abgebaut werden, wird Bilirubin in den Blutkreislauf freigesetzt. Dies kann die Leber überfordern und bei manchen Patienten zu Gelbsucht führen.
Die Diagnose von IMHA stützt sich stark auf Blutuntersuchungen. Regenerative Anämie, Agglutination von roten Blutkörperchen und Sphärozyten unterstützen IMHA.
IMHA kann eine Vielzahl von Komplikationen haben. Das beinhaltet:
- Thrombozytopenie
- Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
- Thromboembolie
- Magen-Darm-Geschwüre
- Nierenversagen
- Refraktäre Anämie
Etwa 60 % der Hunde mit IMHA werden auch IMTP erfahren.
Diskussion über immunvermittelte Thrombozytopenie
IMTP ist nicht so verbreitet wie IMHA, aber die zugrunde liegenden Prinzipien sind die gleichen. IMTP ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem des Körpers Blutplättchen angreift und zerstört. Dies führt zu einer verminderten Gerinnungsfähigkeit und kann zu inneren Blutungen führen.
Klinische Anzeichen sind petechiale Blutungen, Ekchymosen, Meläna, Hämaturie, retinale Blutungen und Epistaxis. Eine Verschlechterung der Symptome tritt bei Patienten mit schwerer Thrombozytopenie (< 10,000 Thrombozyten/µl) auf.
IMTP wird durch eine Blutplättchenzählung diagnostiziert. Während eine niedrige interne Thrombozytenzahl auf IMTP hindeuten kann, ist es am besten, ein CBC für eine manuelle Zählung zu senden. Eine Thrombozytenzahl von weniger als 30,000/μL zusätzlich zu einem niedrigen mittleren Thrombozytenvolumen weist stark auf IMTP hin.
Eine schwere Komplikation der IMTP ist die disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC). DIC kann zu systemischem Entzündungsreaktionssyndrom (SIRS) und Multiorgandysfunktion/-versagen (MODs) führen. Daher ist es wichtig, die Gerinnungszeiten zu überprüfen, und die Patienten sollten auf Anzeichen übermäßiger Blutungen überwacht werden.
Verfügbare Behandlungen zur Bekämpfung des Evans-Syndroms
Die Behandlung umfasst unterstützende Maßnahmen zur Stabilisierung des Patienten. Dies ist vor der weiteren Behandlung des Evans-Syndroms. Unterstützende Pflege kann umfassen:
- Sauerstoffergänzung.
- Flüssigkeitstherapie zur Aufrechterhaltung der Gewebedurchblutung, der Nierendurchblutung und zur Kontrolle des Bilirubinspiegels.
- Transfusion von Erythrozytenkonzentrat, gefrorenem Frischplasma, Vollblut oder plättchenreichem Plasma.
Bei der Transfusion von Patienten ist Vorsicht geboten, da dies die IMHA verschlechtern kann. Patienten sollten nicht transfundiert werden, es sei denn, sie haben ein gepacktes Zellvolumen (PCV) von weniger als 20-22 %. Patienten mit einem PCV von mehr als 22 % haben ein erhöhtes Risiko für Thromboembolien.
Die Transfusion von plättchenreichem Plasma oder Vollblut für IMTP ist nicht üblich. Dies liegt daran, dass Blutplättchen unglaublich zerbrechlich sind, und wenn sie transfundiert werden, zerstört das Immunsystem des Patienten sie oft.
Plasmaaustausch oder Plasmapherese ist eine neuere Therapie zur Behandlung schwerer Fälle von immunvermittelten Erkrankungen. Beim therapeutischen Plasmaaustausch wird der Plasmabestandteil des Blutes des Patienten gegen den eines gesunden Plasmaspenders ausgetauscht.
Das Blut des Patienten wird durch einen Filter zirkuliert, um das Plasma des Patienten von den zerstörerischen zirkulierenden Immunchemikalien zu reinigen. Dies trägt dazu bei, so viele rote Blutkörperchen und Blutplättchen wie möglich zu erhalten. Da während des Prozesses ein Teil des Plasmas des Patienten entfernt wird, muss das Plasma eines Spenders an den Patienten zurückgegeben werden.
Das Evans-Syndrom wird mit Medikamenten behandelt, um das Immunsystem daran zu hindern, seine eigenen Zellen anzugreifen. Dies geschieht typischerweise mit immunmodulierenden Medikamenten. Es ist nicht ungewöhnlich, dass mehr als ein immunmodulatorisches Medikament notwendig ist, um die Krankheit unter Kontrolle zu bringen.
Kortikosteroide sind die wichtigsten Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems. Das Ansprechen auf Kortikosteroide zeigt sich in einem steigenden Hämatokrit, adäquaten Retikulozyten, reduzierten Sphärozyten und reduzierter Agglutination der roten Blutkörperchen.
Azathioprin ist ein immunsuppressives Medikament, das häufig mit einer Kortikosteroidtherapie kombiniert wird. Azathioprin ist bei Hunden gut verträglich und kostengünstig. Dies macht es zu einer ersten Wahl für die ergänzende Behandlung.
Cyclosporin und Danazol können als Sekundärmedikamente verwendet werden. Cyclosporin wird von Hunden gut vertragen. Es kann als Nebenwirkung Magen-Darm-Beschwerden haben. Danazol wird selten verwendet, da es Hepatotoxizität verursachen kann.
Vincristin kann als zusätzliche Therapie hinzugefügt werden. Es wird bei IMTP verwendet, da es die Auswirkungen des Immunsystems auf Blutplättchen beeinträchtigen kann. Es hilft auch, Megakaryozyten schneller zu funktionsfähigen Blutplättchen zu reifen.
In Fällen eines sekundären Evans-Syndroms aufgrund einer Infektion sind Antibiotika zur Behandlung der Erkrankung erforderlich. Sekundäres Evans-Syndrom kann auch verursacht werden durch Krebs. Der Krebs kann mit Chemotherapie, Bestrahlung oder einer anderen krankheitsgerichteten Therapie behandelt werden.
Was wird eine langfristige Nachsorge beinhalten?
Patienten mit Evans-Syndrom benötigen eine Langzeitmedikation zur Unterdrückung ihres Immunsystems. Eine engmaschige Überwachung in der frühen Phase der Erkrankung ist von entscheidender Bedeutung. Ein zu frühes Absetzen von Medikamenten kann zu einem Rückfall der Entzündung führen. Leider können Rückfälle schwerwiegender sein als der anfängliche Ausbruch der Krankheit.
Zu den Nachsorgeuntersuchungen gehören regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Blutuntersuchungen zur Überwachung des Behandlungsverlaufs. Es verfolgt auch mögliche Nebenwirkungen des Medikaments.
Das Ziel der Behandlung ist es, die Medikation schließlich auf die niedrigste wirksame Dosis zu reduzieren. Dies kann jedoch Monate dauern, um eine langfristige Kontrolle zu erreichen.
Wie ist die Prognose von Hunden mit Evans-Syndrom?
Das Evans-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Krankheit. Es ist schwerer als IMHA oder IMTP allein. Patienten, die in den ersten Tagen der Therapie Transfusionen benötigen, werden wahrscheinlich einen mehrtägigen Krankenhausaufenthalt benötigen.
Die ersten Tage des Evans-Syndroms sind kritisch, da einige Patienten nicht auf eine aggressive Therapie ansprechen. Ein Patient, der die ersten Behandlungstage überlebt und nach Hause entlassen wird, hat im Allgemeinen eine gute Langzeitprognose.
Eine engmaschige Überwachung ist immer erforderlich, auch wenn sie nach Hause geschickt werden.
Patienten mit sekundärem Evans-Syndrom haben eine variable Prognose. Dies hängt von der auslösenden Ursache ab, da eine Infektion eine andere Prognose als Krebs hat.
Die Überlebensrate des Evans-Syndroms bei Hunden
Das Evans-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Krankheit, und in den ersten zwei bis drei Wochen der Behandlung werden hohe Sterblichkeitsraten beobachtet. Patienten, die nicht auf eine Immuntherapie ansprechen, werden wahrscheinlich nicht überleben.
Allerdings erholen sich bis zu 80 % der diagnostizierten Hunde gut genug, um aus dem Krankenhaus entlassen zu werden. Alle Patienten, bei denen das Evans-Syndrom diagnostiziert wurde, benötigen eine lebenslange medikamentöse Therapie.
Zusammenfassung
Das Evans-Syndrom ist eine schwere Autoimmunerkrankung. Daher sollten alle klinischen Anzeichen, die auf IMHA oder IMTP hindeuten, so schnell wie möglich einem Tierarzt gemeldet werden. Die Diagnose des Evans-Syndroms ist unkompliziert und die Behandlung basiert auf Immunmodulation.
Die ersten Tage nach der Diagnose des Evans-Syndroms sind kritisch, da Patienten DIC, SIRS oder MODs entwickeln können. Ausbleibendes Ansprechen auf die Behandlung hat eine ernste Prognose.
