La myasthénie grave est une affection qui survient chez les chiens, les chats et les humains avec des similitudes physiopathologiques apparentes entre les espèces. Il existe deux types de myasthénie grave - congénitale et acquise.
La maladie se manifeste par un syndrome de faiblesse musculaire dû à un déficit des récepteurs ACH (acétylcholine) sur les membranes post-synaptiques.
Forme congénitale de Myasthénie chez le chien
Cette forme est une maladie héréditaire considérée comme spécifique à la race. Certaines des races qui sont génétiquement prédisposées à la déficience des récepteurs Ach sur les membranes postsynaptiques comprennent les teckels, Jack Russell Terriers, Samoyèdes, Smooth Fox Terriers et Springer Spaniels.
Les signes de la maladie apparaissent généralement chez les chiens âgés de six à huit semaines. La faiblesse généralisée des muscles associée à l'exercice devient apparente approximativement à cet âge.
La sévérité de la faiblesse musculaire a tendance à progresser, entraînant assez tôt une tétraplégie et la mort. La résolution spontanée de la forme congénitale de MG chez les teckels a été rapportée.
Forme acquise de myasthénie grave chez le chien
La destruction médiée par les anticorps des récepteurs de l'acétylcholine entraîne une myasthénie grave acquise ou à médiation immunitaire. Il semble que la forme acquise soit liée à l'âge avec l'incidence la plus élevée de signes initiaux entre 13 et XNUMX ans et entre XNUMX et XNUMX ans.
Les races prédisposées à la myasthénie grave acquise comprennent les Terre-neuves, les Akita, les Bergers allemands, les Chihuahuas et certaines races de terriers.
Les signes cliniques peuvent être variables et peuvent être divisés en faiblesse musculaire focale et faiblesse musculaire diffuse dans le cadre de l'état généralisé. Dans le premier cas, les plus touchés sont les muscles pharyngés, œsophagiens et faciaux associés à des signes de dysphagie, d'aphonie et de salivation.
Un pourcentage considérable de patients atteints d'une maladie idiopathique méga-oesophage avons a reçu un diagnostic de myasthénie grave focale. La condition généralisée peut varier de légère à sévère. Chez certains chiens, la maladie se manifeste par une intolérance à l'exercice qui s'améliore après un peu de repos, tandis que chez certains, la tétraplégie aiguë est un signe dominant.
Les radiographies thoraciques décrivent une pneumonie due à l'aspiration de liquides et à la présence d'un thymome. Cette tumeur bénigne du thymus est parfois associée à la MG.
La myasthénie grave fulminante aiguë est également décrite lorsqu'une tétraplégie et une ventroflexie du cou à progression rapide sont évidentes. De plus, la vessie est très distendue et l'animal a du mal à respirer en raison de la faiblesse des muscles responsables.
Cette forme est la plus difficile à gérer cliniquement.
Diagnostic de myasthénie grave chez le chien
Outre l'anamnèse et l'examen clinique et neurologique de routine, peu d'outils de diagnostic supplémentaires doivent être utilisés pour exclure des maladies similaires et donner une conclusion finale pour la MG. CBC, profil biochimique et examen d'urine sont toujours conseillés, même si les postulats pour diagnostiquer la myasthénie grave exigent beaucoup plus.
L'EMG (électromyogramme) et la VCN (vitesse de conduction nerveuse) dans le cadre de l'électrodiagnostic sont beaucoup moins fiables que l'EFMG (électromyographie à fibre unique).
Le test de réponse Tensilon consiste en l'administration IV de chlorure d'endrophonium (1-10 mg) et en observant la présence ou l'absence d'amélioration de la faiblesse clinique présentée du patient. Le chlorure d'édrophonium inhibe l'activité anticholinestérasique ; Pourtant, un test positif n'est pas définitif, juste fortement suggéré.
Le «gold standard» ultime pour le diagnostic de la myasthénie grave utilise le dosage radioimmunologique par immunoprécipitation pour la détermination des titres d'anticorps anti-acétylcholine dans le sérum d'un patient. Chez le chien, des titres supérieurs à 0.6 nmol/L rendent les résultats du test positifs. La fiabilité du test est de 98 %.
Des examens pathohistologiques des fibres nerveuses et des muscles et des procédures d'immunohistochimie sur les jonctions neuromusculaires sont parfois effectués mais pas comme diagnostics de routine.
Myasthénie chez le chien – Traitement
Le processus thérapeutique optimal pour les chiens atteints de myasthénie grave acquise n'a pas été établi et les problèmes de rémissions spontanées sont fréquents chez plus de 80 % des patients, après une moyenne de quatre mois.
Avant de commencer le traitement, il est obligatoire de reconnaître les signes de faiblesse pharyngée et de dilatation œsophagienne.
Une thérapie spécifique est utilisée pour les patients appartenant à l'un des 3 groupes caractérisés par la gravité de la maladie :
- Myasthénie grave légère ou focale
- Myasthénie grave modérée ou généralisée
- Myasthénie sévère généralisée ou aiguë fulminante
Les agents anticholinestérasiques sont utilisés comme médicament dans tous les groupes mentionnés ci-dessus. Les agents agissent pour prolonger l'effet de l'acétylcholine au niveau des jonctions neuromusculaires, améliorant ainsi la transmission neuromusculaire.
La posologie doit être adaptée en fonction de la tolérance individuelle du patient aux médicaments, de la réponse au traitement et des éventuels effets indésirables. Le bromure de pyridostigmine (1-3 mg/kg, BID/TID P/O) et le bromure de néostigmine (2 mg/kg/j) sont des médicaments classiquement utilisés dans ce cas.
L'utilisation d'agents immunosuppresseurs est controversée et ils ne doivent jamais être utilisés comme traitement de première intention. En option, ils peuvent être ajoutés à l'anticholinestérasique et au traitement de soutien lorsque la réponse chez les patients n'est pas atteinte.
Les glucocorticoïdes sont connus pour induire une pneumonie par aspiration chez le chien et potentialiser les problèmes de faiblesse musculaire. Les patients appartenant aux groupes 1 et 2 peuvent recevoir une faible dose de prednisone (0.5 mg/kg) tous les deux jours.
Chez les patients avec diabète sucré, obésité sévère, la pneumonie par aspiration, les ulcérations gastro-intestinales et l'hypertension, l'utilisation de glucocorticoïdes est contre-indiquée, et à la place, d'autres types de médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés (azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclosporine).
Le TPE (Therapeutic Plasma Exchange) est un extra-corporel procédure principalement utilisée chez les humains atteints de myasthénie grave. Il s'agit d'une procédure d'aphérèse basée sur le prélèvement de plasma contenant des anticorps pathologiques et son échange avec du plasma de donneur.
Les traitements d'essai ont montré de bons résultats chez les dongs présentant une pneumonie par aspiration et un mégaœsophage dont l'état s'est rapidement amélioré après trois traitements.
L'ETP est une procédure coûteuse, mais compte tenu du taux de récupération rapide et de la diminution de l'incidence des complications secondaires, il pourrait s'agir d'une option conviviale par rapport au traitement conventionnel (complications, hospitalisation et récurrence des signes).
Des soins de soutien sont recommandés en cas de pneumonie par aspiration, de perte de liquide, de malnutrition, de détresse respiratoire, de dysphagie et de régurgitation.
Pronostic et issue de la myasthénie canine grave
Comme nous l'avons mentionné précédemment, la récurrence des signes est un gros problème, par conséquent, le pronostic de la myasthénie grave est douteux. Chiens avec des conditions généralisées répondent bien aux anticholinestérasiques et à la corticothérapie. Les cas de pneumonie par aspiration et de mégaœsophage sont beaucoup plus risqués à gérer. Le pire scénario est la forme fulminante de myasthénie grave avec une mauvais pronostic.
