Qu'est-ce que le syndrome d'Evans chez le chien ?
Le syndrome d'Evans chez le chien est une maladie auto-immune grave et potentiellement mortelle. Le syndrome d'Evans est une maladie complexe dans laquelle le système immunitaire attaque et détruit les globules rouges et les plaquettes d'un chien.
Elle associe deux maladies auto-immunes, Anémie hémolytique à médiation immunitaire (IMHA) et thrombocytopénie à médiation immunitaire (IMTP). N'importe quel chien peut être affecté par le syndrome d'Evans, mais les chiens d'âge moyen courent un risque accru. Le syndrome d'Evans est extrêmement rare chez les chats.
Quelle est la cause du syndrome d'Evans chez le chien ?
Une réponse immunitaire anormale provoque le syndrome d'Evans. C'est là que le corps du chien cible ses propres globules rouges et plaquettes pour les détruire.
Le système immunitaire est constitué de déclencheurs chimiques pro-inflammatoires et anti-inflammatoires. Il a également la capacité de reconnaître ses propres cellules. Une maladie auto-immune survient lorsque ces mécanismes sont compromis.
Dans une condition auto-immune, toute la force du système immunitaire attaque les propres cellules du corps. Dans le syndrome d'Evans, cela est dirigé vers les globules rouges et les plaquettes du corps. Cela provoque la rupture des globules rouges et des plaquettes.
Une réponse immunitaire anormale peut être primaire ou secondaire. La plupart des chiens atteints du syndrome d'Evans relèvent de la catégorie des primaires.
Quelle est la différence entre la maladie d'Evans primaire et secondaire ?
Le syndrome d'Evans primaire n'a pas de cause connue. Ceci est également connu comme idiopathique. Cela signifie que le système immunitaire n'a pas de déclencheur identifiable pour attaquer les globules rouges ou les plaquettes du corps. Le syndrome d'Evans primaire est le plus fréquent.
Le syndrome d'Evans secondaire survient lorsque le corps reçoit un déclencheur avant la réponse auto-immune. Ceci est suspecté lorsqu'un patient a récemment développé une nouvelle infection, commencé un nouveau médicament ou reçu un vaccin.
Le syndrome d'Evans primaire et secondaire est traité de la même manière. Cependant, le déclencheur du syndrome d'Evans secondaire doit toujours être recherché.
Signes cliniques du syndrome d'Evans chez le chien
Les signes cliniques du syndrome d'Evans peuvent mettre la vie en danger. Par conséquent, il est essentiel de rechercher les symptômes de l'IMHA et de l'IMTP car ils peuvent se présenter différemment.
Les signes cliniques de l'IALA reflètent la diminution des globules rouges et la diminution de l'apport d'oxygène aux tissus.
- Léthargie/dépression
- Diminution/absence d'appétit
- Intolérance à l'exercice
- Vomissement
- Muqueuses pâles
- Muqueuses jaunes
- Augmentation de la fréquence et de l'effort respiratoires
- Effondrement
Les signes cliniques de l'IMTP reflètent le manque de plaquettes dans le corps.
- Pétéchies/ecchymoses – marques rouge-violet sur les muqueuses ou la peau
- Épistaxis - saignements de nez
- Haematochezia - sang dans les selles
- Hématurie – du sang dans les urines
Les chiens atteints du syndrome d'Evans peuvent également présenter des signes de lésions multi-organes car il y a un manque d'apport d'oxygène aux tissus vitaux. Des thromboembolies (caillots sanguins) peuvent également se développer dans les vaisseaux sanguins alimentant divers organes. Ceci est particulièrement important s'il affecte les poumons, le foie et les reins.
- Rythme cardiaque augmenté
- Température augmentée ou diminuée
- Augmentation de la fréquence respiratoire
- Effondrement
Diagnostiquer le syndrome d'Evans chez les chiens
Le diagnostic du syndrome d'Evans est basé sur les résultats de l'examen physique et les résultats des analyses de sang. Les analyses sanguines de routine montreront une anémie et une thrombocytopénie si l'IMHA et l'IMTP sont présents.
Dans les cas d'IMHA, l'anémie est fortement régénérative, ce qui suggère que la moelle osseuse produit de nouveaux globules rouges. Il s'agit d'essayer de lutter contre la destruction rapide des globules rouges matures. Les globules rouges nucléés (globules rouges immatures) et la polychromasie (globules rouges de densité variable) reflètent la régénération.
globule blanc les comptes sont généralement également élevés en raison de la stimulation du système immunitaire. Les patients peuvent également avoir des enzymes organiques élevées en raison du stress dû au manque d'oxygène.
Un test d'auto-agglutination positif (où les globules rouges s'agglutinent lorsqu'ils sont mélangés à une solution saline) appuie l'IALA. Un frottis sanguin montrera également de nombreuses cellules rondes anormalement arrondies (sphérocytes).
Un test de Coombs, également connu sous le nom de test direct à l'antiglobuline, offre un diagnostic plus concluant pour l'IALA. Cela détecte les anticorps qui sont attachés aux globules rouges.
Dans les cas d'IMTP, les résultats des analyses de sang montreront une thrombocytopénie. Ceci est confirmé par un frottis sanguin dans lequel de faibles niveaux de plaquettes sont observés. En règle générale, une combinaison de résultats d'examens physiques et de résultats d'analyses sanguines permettra au vétérinaire de diagnostiquer le syndrome d'Evans.
D'autres diagnostics sont nécessaires pour diagnostiquer une cause sous-jacente. Cela peut inclure des radiographies, des ultrasons, une imagerie avancée, une arthrocentèse et autres. De plus, comme le cancer peut déclencher une réponse immunitaire aberrante, une analyse de la moelle osseuse peut également être recommandée. Cependant, comme mentionné, la cause sous-jacente n'est pas toujours trouvée.
Déballage de l'anémie hémolytique à médiation immunitaire
Comme mentionné, l'IALA est la destruction des globules rouges par le système immunitaire de l'organisme. Cela se traduit par une anémie ou une diminution de la masse des globules rouges. L'oxygénation des tissus autour du corps est ainsi compromise.
L'IMHA est la forme la plus courante d'anémie hémolytique chez le chien. Les chiens d'âge moyen sont plus sensibles à l'IALA que tout autre signalement. Chez les chiens qui ont un IMHA secondaire, les femelles stérilisées sont plus souvent touchées.
Les chiens atteints d'IMHA présentent des signes typiques d'anémie. Cela comprend la faiblesse/l'effondrement, la léthargie, la dépression, les muqueuses pâles, les pouls bondissants, souffle au cœur, et tachycardie.
Comme de grandes quantités de globules rouges sont décomposées, la bilirubine est libérée dans la circulation sanguine. Cela peut submerger le foie et rendre certains patients ictériques (jaunes).
Le diagnostic de l'IALA repose en grande partie sur les analyses de sang. L'anémie régénérative, l'agglutination des globules rouges et les sphérocytes appuient l'IALA.
L'IALA peut entraîner diverses complications. Ceci comprend:
- Thrombocytopénie
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Thromboembolie
- Ulcération gastro-intestinale
- Vous faites de l'insuffisance rénale
- Anémie réfractaire
Environ 60% des chiens avec IMHA connaîtront également IMTP.
Discuter de la thrombocytopénie à médiation immunitaire
Le IMTP n'est pas aussi courant que l'IALA, mais les principes sous-jacents sont les mêmes. IMTP est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque et détruit les plaquettes. Cela entraîne une diminution de la capacité de coagulation et peut entraîner une hémorragie interne.
Les signes cliniques incluent saignement pétéchial, ecchymoses, méléna, hématurie, hémorragie rétinienne et épistaxis. Une aggravation des signes survient chez les patients présentant une thrombocytopénie sévère (< 10,000 XNUMX plaquettes/µL).
IMTP est diagnostiqué en effectuant une numération plaquettaire. Bien qu'un faible nombre de plaquettes en interne puisse suggérer IMTP, l'envoi d'un CBC pour un comptage manuel est préférable. Une numération plaquettaire inférieure à 30,000 XNUMX/uL en plus d'un faible volume plaquettaire moyen est fortement évocatrice d'IMTP.
Une complication grave de l'IMTP est la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). La DIC peut entraîner un syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS) et un dysfonctionnement/défaillance multi-organes (MOD). Par conséquent, il est essentiel de vérifier les temps de coagulation et les patients doivent être surveillés pour détecter tout signe de saignement excessif.
Traitements disponibles pour combattre le syndrome d'Evans
Le traitement comprend des soins de soutien pour stabiliser le patient. C'est avant tout traitement ultérieur du syndrome d'Evans. Les soins de soutien peuvent inclure :
- Supplémentation en oxygène.
- Fluidothérapie pour maintenir la perfusion tissulaire, la perfusion rénale et gérer les niveaux de bilirubine.
- Transfusion de concentré de globules rouges, de plasma frais congelé, de sang total ou de plasma riche en plaquettes.
Des précautions doivent être prises lors de la transfusion des patients car cela peut aggraver l'IMHA. Les patients ne doivent pas être transfusés sauf s'ils ont un hématocrite (PCV) inférieur à 20-22 %. Les patients dont l'hématocrite est supérieur à 22 % présentent un risque accru de thromboembolie.
La transfusion de plasma riche en plaquettes ou de sang total pour IMTP n'est pas courante. En effet, les plaquettes sont incroyablement fragiles et, si elles sont transfusées, le système immunitaire du patient les détruira souvent.
L'échange de plasma, ou plasmaphérèse, est une nouvelle thérapie disponible pour traiter les cas graves de maladies à médiation immunitaire. L'échange plasmatique thérapeutique consiste à échanger le composant plasmatique du sang du patient avec celui d'un donneur de plasma sain.
Le sang du patient circule à travers un filtre pour nettoyer le plasma du patient des produits chimiques immunitaires destructeurs en circulation. Cela permet de conserver autant de globules rouges et de plaquettes que possible. Comme une partie du plasma du patient est retirée au cours du processus, le plasma d'un donneur doit être restitué au patient.
Le syndrome d'Evans est traité avec des médicaments pour empêcher le système immunitaire d'attaquer ses propres cellules. Cela se fait généralement avec des médicaments immunomodulateurs. Il n'est pas rare que plus d'un médicament immunomodulateur soit nécessaire pour contrôler la maladie.
Les corticostéroïdes sont les principaux médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire. La réponse aux corticostéroïdes se traduit par une augmentation de l'hématocrite, des réticulocytes adéquats, des sphérocytes réduits et une agglutination réduite des globules rouges.
L'azathioprine est un médicament immunosuppresseur couramment associé à une corticothérapie. L'azathioprine est bien tolérée chez les chiens et rentable. Cela en fait un choix de première ligne pour un traitement complémentaire.
La cyclosporine et le danazol peuvent être utilisés comme médicaments de ligne secondaire. La ciclosporine est bien tolérée chez le chien. Il peut avoir des signes gastro-intestinaux comme effets secondaires. Le danazol est rarement utilisé car il peut provoquer une hépatotoxicité.
La vincristine peut être ajoutée comme traitement supplémentaire. Il est utilisé dans IMTP car il peut interférer avec les effets du système immunitaire sur les plaquettes. Il aide également à faire mûrir plus rapidement les mégacaryocytes en plaquettes fonctionnelles.
En cas de syndrome d'Evans secondaire dû à une infection, des antibiotiques seront nécessaires pour traiter la maladie. Le syndrome d'Evans secondaire peut également être causé par cancer. Le cancer peut être traité par chimiothérapie, radiothérapie ou autre traitement dirigé contre la maladie.
En quoi consistera le suivi à long terme ?
Les patients atteints du syndrome d'Evans auront besoin de médicaments à long terme pour supprimer leur système immunitaire. Une surveillance étroite dans la phase précoce de la maladie est essentielle. Arrêter les médicaments trop tôt peut entraîner une rechute de l'inflammation. Malheureusement, les rechutes peuvent être plus graves que l'apparition initiale de la maladie.
Les suivis comprennent des examens réguliers et des analyses de sang pour surveiller la progression du traitement. Il suit également tous les effets secondaires possibles du médicament.
Le but du traitement est de réduire éventuellement le médicament à la dose efficace la plus faible. Cependant, cela peut prendre des mois pour parvenir à un contrôle à long terme.
Quel est le pronostic des chiens atteints du syndrome d'Evans ?
Le syndrome d'Evans est une maladie potentiellement mortelle. Il est plus grave que l'IALA ou l'IMTP seuls. Les patients qui ont besoin de transfusions au cours des premiers jours de traitement auront probablement besoin de plusieurs jours d'hospitalisation.
Les premiers jours du syndrome d'Evans sont critiques car certains patients ne répondent pas à un traitement agressif. Un patient qui survit aux premiers jours de traitement et qui est renvoyé chez lui a généralement un bon pronostic à long terme.
Une surveillance étroite est toujours requise, même lorsqu'ils sont renvoyés chez eux.
Les patients atteints du syndrome d'Evans secondaire auront un pronostic variable. Cela dépend de la cause qui l'a provoquée, car une infection aura un pronostic différent de celui d'un cancer.
Le taux de survie du syndrome d'Evans chez les chiens
Le syndrome d'Evans est une maladie potentiellement mortelle et des taux de mortalité élevés sont observés au cours des deux à trois premières semaines de traitement. Les patients qui ne répondent pas à l'immunothérapie ont peu de chances de survivre.
Cependant, jusqu'à 80% des chiens diagnostiqués se rétablissent suffisamment bien pour sortir de l'hôpital. Tous les patients diagnostiqués avec le syndrome d'Evans auront besoin d'un traitement médicamenteux à vie.
Résumé
Le syndrome d'Evans est une maladie auto-immune sévère. Par conséquent, tout signe clinique évoquant l'IMHA ou l'IMTP doit être porté à l'attention d'un vétérinaire dès que possible. Le diagnostic du syndrome d'Evans est simple et le traitement repose sur la modulation immunitaire.
Les premiers jours après le diagnostic du syndrome d'Evans sont critiques car les patients peuvent développer un DIC, un SIRS ou des MOD. L'absence de réponse au traitement est porteuse d'un pronostic grave.
