Myasthenia Gravis is een aandoening die voorkomt bij honden, katten en mensen met duidelijke pathofysiologische overeenkomsten tussen de soorten. Er zijn twee soorten Myasthenia Gravis - aangeboren en verworven.
De ziekte manifesteert zich in een spierzwaktesyndroom als gevolg van een tekort aan ACH-receptoren (acetylcholine) op de postsynaptische membranen.
Aangeboren vorm van Myasthenia Gravis bij honden
Deze vorm is een erfelijke aandoening die als rasspecifiek wordt beschouwd. Enkele van de rassen die genetisch vatbaar zijn voor een tekort aan Ach-receptoren op de postsynaptische membranen zijn onder meer teckels, Jack Russell Terriërs, Samojeden, Gladde Fox Terriers en Springer Spaniels.
Tekenen van de ziekte verschijnen meestal bij honden van zes tot acht weken oud. De inspanningsgerelateerde gegeneraliseerde zwakte van de spieren wordt ongeveer op deze leeftijd duidelijk.
De ernst van de spierzwakte heeft de neiging toe te nemen, snel genoeg resulterend in tetraplegie en de dood. Spontaan verdwijnen van de aangeboren vorm van MG bij teckels is gemeld.
Verworven vorm van Myasthenia Gravis bij honden
Door antilichamen gemedieerde vernietiging van de acetylcholinereceptoren resulteert in verworven of immuungemedieerde Myasthenia Gravis. Het lijkt erop dat de verworven vorm leeftijdsgebonden is met de hoogste incidentie van eerste tekenen op de leeftijd van twee tot vier jaar en van negen-13 jaar.
Rassen met een aanleg voor verworven Myasthenia Gravis zijn onder meer Newfoundlanders, Akita, Duitse herders, Chihuahua's en sommige terriërrassen.
De klinische symptomen kunnen variabel zijn en kunnen worden onderverdeeld in focale spierzwakte en diffuse spierzwakte als onderdeel van de gegeneraliseerde aandoening. In het eerste geval zijn de faryngeale, slokdarm- en gezichtsspieren het meest aangetast, die gepaard gaan met tekenen van dysfagie, afonie en speekselvloed.
Een aanzienlijk percentage van de patiënten met idiopathische mega-slokdarm hebben gediagnosticeerd met focale Myasthenia Gravis. De gegeneraliseerde aandoening kan variëren van mild tot ernstig. Bij sommige honden manifesteert de ziekte zich met inspanningsintolerantie die beter wordt na enige rust, terwijl bij sommige acute tetraplegie een dominant teken is.
Thoracale röntgenfoto's beschrijven longontsteking als gevolg van aspiratie van vloeistoffen en de aanwezigheid van a thymoom. Deze goedaardige tumor van de thymus wordt soms geassocieerd met MG.
Acute Fulminant Myasthenia Gravis wordt ook beschreven waar snel voortschrijdende tetraplegie en ventroflexie van de nek duidelijk zijn. Ook is de blaas sterk opgezwollen en heeft het dier moeite met ademhalen door de zwakte van de verantwoordelijke spieren.
Deze vorm is de moeilijkste om klinisch te beheren.
Diagnose van Myasthenia Gravis bij honden
Naast anamnese en routinematig klinisch en neurologisch onderzoek, hoeven er nog maar weinig diagnostische hulpmiddelen te worden gebruikt om soortgelijke ziekten uit te sluiten en een definitieve conclusie voor MG te geven. CBC, biochemisch profiel en urineonderzoek zijn altijd aan te raden, ook al vereisen de veronderstellingen voor de diagnose van Myasthenia Gravis veel meer.
EMG (Electromyogram) en NCV (Nerve Conduction Velocity) als onderdeel van de elektrodiagnostiek zijn veel minder betrouwbaar dan SFEMG (Single-Fiber Electromyography).
De Tensilon-responstest bestaat uit intraveneuze toediening van endrofoniumchloride (1-10 mg) en het observeren van de aan- of afwezigheid van verbetering van de gepresenteerde klinische zwakte van de patiënt. Edrofoniumchloride remt de anticholinesterase-activiteit; toch is een positieve test geen definitieve, maar sterk aanbevolen.
De ultieme 'gouden standaard' voor de diagnose van Myasthenia Gravis is het gebruik van immunoprecipitatie-radio-immunoassay voor de bepaling van acetylcholine-antilichaamtiters in het serum van een patiënt. Bij honden maken titers hoger dan 0.6 nmol/L de testresultaten positief. De betrouwbaarheid van de test is 98%.
Pathohistologisch onderzoek van zenuwvezels en spieren en immunohistochemische procedures op neuromusculaire verbindingen worden soms uitgevoerd, maar niet als routinediagnostiek.
Myasthenie bij honden - Behandeling
Het optimale therapeutische proces voor honden met verworven Myasthenia Gravis is niet vastgesteld en problemen met spontane remissies komen vaak voor bij meer dan 80% van de patiënten, na gemiddeld vier maanden.
Voordat u met de behandeling begint, is het verplicht om tekenen van faryngeale zwakte en slokdarmverwijding te herkennen.
Specifieke therapie wordt gebruikt voor patiënten die behoren tot een van de 3 groepen die worden gekenmerkt door de ernst van de ziekte:
- Milde of focale Myasthenia Gravis
- Matige of gegeneraliseerde Myasthenia Gravis
- Ernstige gegeneraliseerde of acute fulminerende Myasthenia Gravis
Anticholinesterasemiddelen worden in alle bovengenoemde groepen als medicijn gebruikt. De middelen werken om het effect van acetylcholine op de neuromusculaire verbindingen te verlengen en zo de neuromusculaire transmissie te versterken.
De dosering moet worden aangepast aan de individuele tolerantie van de patiënt voor de geneesmiddelen, de respons op de behandeling en de mogelijke bijwerkingen. Pyridostigminebromide (1-3 mg/kg, BID/TID P/O) en neostigminebromide (2 mg/kg/d) zijn in dit geval conventioneel gebruikte geneesmiddelen.
Het gebruik van immunosuppressiva is controversieel en ze mogen nooit als eerstelijnsbehandeling worden gebruikt. Optioneel kunnen ze worden toegevoegd aan anticholinesterase en ondersteunende behandelingen waar de respons bij de patiënten niet wordt bereikt.
Van glucocorticoïden is bekend dat ze aspiratiepneumonie bij honden veroorzaken en spierzwakteproblemen versterken. Patiënten die tot groep 1 en 2 behoren, kunnen om de dag een lage dosis prednison (0.5 mg/kg) krijgen.
Bij patiënten met diabetes mellitus, ernstig overgewicht, aspiratiepneumonie, gastro-intestinale ulceraties en hypertensie is het gebruik van glucocorticoïden gecontra-indiceerd en in plaats daarvan kunnen andere soorten immunosuppressieve medicatie worden gebruikt (azathioprine, mycofenolaatmofetil, cyclosporine).
TPE (Therapeutic Plasma Exchange) is een buitenlichamelijk procedure die voornamelijk wordt gebruikt bij mensen met Myasthenia Gravis. Het is een afereseprocedure gebaseerd op het verwijderen van plasma met pathologische antilichamen en het uitwisselen met donorplasma.
Proefbehandelingen lieten goede resultaten zien in dongs die aspiratiepneumonie en megaesophagus aantoonden, waarvan de toestand snel verbeterde na drie behandelingen.
De TPE is een dure procedure, maar gezien het snelle herstelpercentage en de verminderde incidentie van secundaire complicaties, is het misschien een zakvriendelijke optie in vergelijking met conventionele behandeling (complicaties, ziekenhuisopname en herhaling van symptomen).
Ondersteunende zorg wordt aanbevolen bij het omgaan met aspiratiepneumonie, vochtverlies, ondervoeding, ademnood, dysfagie en regurgitatie.
Prognose en uitkomst van Canine Myasthenia Gravis
Zoals we eerder vermeldden, is herhaling van symptomen een groot probleem, daarom is de prognose voor Myasthenia Gravis twijfelachtig. Honden met gegeneraliseerde aandoeningen goed reageren op behandeling met anticholinesterase en corticosteroïden. Gevallen met aspiratiepneumonie en megaesophagus zijn veel riskanter om te behandelen. Een worstcasescenario is de Fulminante vorm van Myasthenia Gravis met a slechte prognose.
