Wat is de ziekte van von Willebrand bij honden?
Wat is de ziekte van von Willebrand bij honden? Wat zijn de symptomen en is er iets aan te doen? Blijf lezen om meer te weten te komen!
Als we ergens een snee of verwonding krijgen, begint het bloed te stromen. Het eerste dat moet gebeuren is de stolling van het bloed - het stollen van het bloed - en het sluiten van de bijbehorende bloedvaten.
Beide gebeuren als onderdeel van het hemostasesysteem. Zonder de hemostase zou het bloed blijven stromen, daarom is het essentieel om het leven te behouden.
Maar soms werkt de hemostase niet zoals bedoeld - dit wordt een hemostasestoornis genoemd. De ziekte van Von Willebrand (vWD) is de meest voorkomende erfelijke aandoening van hemostase bij honden en is te wijten aan een afwijking of tekort aan de von Willebrand-factor.
Classificatie van vWD bij hoektanden
De ziekte van Von Willebrand bij honden is een erfelijke bloedziekte, ook wel een "dunne bloedziekte" genoemd. Het von Willebrand-factor-eiwit (vWF) vormt de kern van deze ziekte. Dit vWF-eiwit circuleert constant in de bloedbaan of wordt opgeslagen in de huidcellen. Wanneer een bloedvat een verwonding oploopt, zal vWF aanwezig zijn om de bloeding onder controle te houden.
Wanneer een hond, of een mens, lijdt aan de ziekte van von Willebrand, is er ofwel onvoldoende vWF of is het eiwit beschadigd, beide aandoeningen resulterend in het feit dat het organisme de bloeding niet onder controle kan houden. De kenmerken en biochemische klinische bevindingen bepalen aan welk type van de ziekte van von Willebrand een hond lijdt.
Type 1 ziekte van von Willebrand
De concentratie van de Von Willebrand-factor is laag en de structuur is normaal. Klinische symptomen variëren sterk tussen individuen. Dit is het type ziekte van von Willebrand dat de meeste rassen treft, waaronder:
- Berner Sennenhond
- Teckel
- Duitse herder
- Golden retriever
- Poedel
Onder vele anderen.
Type 2 ziekte van von Willebrand
De concentratie van de Von Willebrand-factor is laag en de structuur ervan is abnormaal. Klinische symptomen zijn vaak ernstig. De rassen die door dit type worden getroffen zijn:
- Duitse Kortharige Wijzer
- Duitse Ruwharige Wijzer
Type 3 ziekte van von Willebrand
Von Willebrandfactorconcentratie is sterk verminderd of volledig afwezig. De klinische symptomen die bij dit type worden gezien, zijn bijna altijd ernstig. Dit type is te wijten aan een erfelijke recessieve eigenschap of een mutatie in het vWF-gen, afhankelijk van het ras. De rassen die door dit type worden getroffen zijn:
- Nederlandse Kooiker
- Shetland-herdershond
De diagnostische bereiken van de ziekte van von Willebrand bij honden
Eigenaren van puppy's van de getroffen rassen willen waarschijnlijk dat ze op jonge leeftijd worden getest op de ziekte van von Willebrand. Hiervoor is een bloedonderzoek nodig.
Een dierenarts zal het bloedonderzoek in een laboratorium testen. De test in laboratoria voor de ziekte van von Willebrand omvat de von Willebrand-factor-antigeentest – afgekort tot vWF:Ag. In wezen meet deze test de concentratie van vWF in een bloedmonster. De resultaten komen dan uit als %vWF:Ag en worden vergeleken met 100%.
Plasma vWF-niveaus fluctueren van dag tot dag bij gezonde honden en iets meer wanneer een hond drachtig, loops of een systemische ziekte heeft. Er zijn echter niveaus van %vWF:Ag waar een gezonde hond niet onder mag komen.
Diagnostische bereiken van vWF:Ag wordt gebruikt om te voorspellen of een specifieke hond waarschijnlijk wordt aangetast door vWF en is daarom een hulpmiddel bij het voorspellen van de genetische status.
- Normaal: 70 – 180 vWF:Ag %
- Grenslijn: 50 – 69 vWF:Ag%
- Anbormaal: 0 – 59 vWF:Ag %
Honden in het normale bereik worden beschouwd als vrij van klassieke vWD-kenmerken en met een laag risico om de ziekte van von Willebrand tot expressie te brengen of door te geven aan nakomelingen. Aan de andere kant hebben honden in het borderline of abnormale bereik veel meer kans om de ziektekenmerken tot uiting te brengen.
Voor een hond die zich in de borderline of abnormale bereiken bevindt, is het van vitaal belang om stappen te ondernemen om bloedingen te voorkomen, vooral in gevallen waarin een hond geopereerd moet worden of gewond is. Dragers van vWD mogen geen deel uitmaken van de fokkerij, omdat ze abnormale genen kunnen doorgeven.
Echter, alleen omdat een hond waarschijnlijk de genen voor vWD draagt, betekent niet noodzakelijk dat hij zeker ziek zal zijn of overmatig bloeden zal hebben.
Symptomen van de ziekte van Von Willebrand
Maar wat gebeurt er als een hond de ziekte van von Willebrand heeft? Veel honden met vWD vertonen nooit klinische symptomen van de ziekte. Het meest prominente symptoom is echter een verlengde bloedingstijd omdat de bloedvaten niet goed kunnen sluiten.
De ziekte wordt in de meeste gevallen opgemerkt wanneer de dierenarts langdurige bloedingen opmerkt na een trauma of operatie of significante blauwe plekken ziet na een routineprocedure. Sommige honden kunnen ook spontaan bloeden uit de neus of andere slijmvliezen, zoals die in de mond.
De oorzaken van de ziekte van Von Willebrand bij honden
Het von Willebrand-factor-eiwit is een groot eiwit en maakt deel uit van de hemostase. Het wordt geproduceerd door endotheelcellen en opgeslagen in bloedplaatjes in het bloed. Von Willebrand-factor is het eiwit dat de bloedplaatjesadhesie aan het endotheel in de bloedvaten initieert, waardoor de gaten en de bloedstolling in het gebied worden gesloten.
Wanneer het lichaam de von Willebrand-factor niet correct kan produceren, kan de hemostase niet goed functioneren of zichzelf niet correct initiëren, waardoor het gewonde bloedvat veel langer open blijft en het bloed er vrijelijk uit stroomt.
Daarom wordt vWD ook wel "dunne bloedziekte" genoemd. Hoewel het niet is dat het bloed dunner is, niet echt; het is meer dat de bloedvaten niet kunnen worden gesloten na het oplopen van een blessure - waardoor het bloed blijft stromen.
Diagnose van vWD bij honden
Vaak wordt de ziekte van von Willebrand vermoed als een patiënt langdurig bloedt. In eerste instantie kan uw dierenarts een screeningstest doen om het risico op vWD uit te sluiten of uit te sluiten. De screeningstest wordt ook wel een buccale mucosale tijdtest genoemd - of de BMT.
Voor de BMT wordt een kleine snee gemaakt in het wangslijmvlies en wordt de tijd geregistreerd die nodig is om het bloeden te stoppen. Als deze tijd wordt verlengd, vergroot dit het vermoeden van vWD. Als het normaal is of zelfs een beetje te snel, is vWD niet waarschijnlijk.
Als de BMT verlengd is, is een test op de ziekte van von Willebrand nodig en wordt het vWF:Ag% gemeten.
Als de patiënt lijdt aan een verhoogde bloedingstijd en een abnormale vWF:Ag heeft, kan een specifieke diagnose van vWD worden gesteld.
Behandelingsopties voor de ziekte van Von Willebrand
Helaas kan uw dierenarts de ziekte van von Willebrand bij honden niet genezen. Er zijn echter dingen die mogelijk zijn om de schade die de ziekte kan veroorzaken te beperken.
Plasmatransfusie
Bij patiënten met ernstige bloedingen kan plasmatransfusie helpen de symptomen onder controle te houden door het bloed kunstmatig te voorzien van de von Willebrand-factor. Volbloed is niet zo waardevol omdat het niet genoeg vWF bevat.
Desmopressine-acetaat
Ook wel DDAVP genoemd, stimuleert het de afgifte van vWF uit voorraden in het lichaam en endotheelcellen, waardoor vWF:Ag%-niveaus worden verhoogd. Dit medicijn werkt niet bij honden die lijden aan vWD type 3, en herhaalde toediening heeft een beperkt effect omdat de voorraden uitgeput raken.
Wie was Erik Aold von Willebrand?
Erik Adolf von Willebrand was een arts uit Finland die vanaf 1896 een groot deel van zijn professionele leven besteedde aan onderzoek naar hematologie – evenals metabolisme, zwaarlijvigheid, en darmgezondheid. Hij was ook een van de eerste Finse artsen die met succes insuline gebruikte om diabetisch coma te behandelen.
In 1924 slaagde von Willebrand erin een bloedingsstoornis te onderscheiden van de reeds bekende hemofilie, en de nieuw ontdekte aandoening werd naar hem vernoemd: de ziekte van Von Willebrand.
Later ontdekten andere onderzoekers dat vWD te wijten was aan een tekort aan een specifiek eiwit dat deel uitmaakte van de hemostase - het eiwit dat we nu kennen als de von Willebrand-factor.
Von Willebrand versus hemofilie bij honden
Beide ziekten staan bekend als bloedingsziekten en kunnen behoorlijk op elkaar lijken. Hemofilie is ook een erfelijke ziekte die langdurige bloedingen veroorzaakt op plaatsen zoals traumatische plaatsen, mucosale gebieden en operatieplaatsen.
Echter, in tegenstelling tot vWD, treft hemofilie vaker mannen omdat het is gekoppeld aan het X-chromosoom, terwijl vWD zowel mannen als vrouwen treft. Een ander groot verschil is ook dat hemofilie de stollingsfactoren VIII en IX binnen de hemostase beïnvloedt, en de ziekte van von Willebrand alleen de von Willebrand-factor aantast.
Maar we vergeven je dat je denkt dat deze twee ziekten veel op elkaar lijken, en beide zijn belangrijk om te weten voor elke hondenbezitter met een hond die gemakkelijk blauwe plekken krijgt!
Hondenrassen die vaak worden aangetast door vWD
De ziekte van Von Willebrand is in de eerste plaats een erfelijke ziekte die verband houdt met een autosomaal kenmerk, wat inhoudt dat mannen en vrouwen de genen met gelijke frequentie overdragen en tot expressie brengen.
Alle honden hebben twee von Willebrand-genen, maar ze hebben niet allemaal twee abnormale genen nodig om ziek te zijn. Bij de meeste honden kan de aanwezigheid van zelfs één abnormaal vWF-gen voldoende zijn om een abnormale en variabele bloedingstijd te veroorzaken.
De abnormale genen zijn vaak het gevolg van een mutatie in een specifiek gen dat verband houdt met de von Willebrand-factor of de deletie van sommige genen die verband houden met vWF. De rassen die het meest worden getroffen door de ziekte van von Willebrand zijn:
- Doberman Pinscher
- Shetland-herdershond
- Duitse ruwhaar
- Schotse Terriërs
- Nederlandse Kooiker
Maar vWD kan in theorie worden gedragen, overgedragen en uitgedrukt bij elke hond met een van de eerder genoemde rassen in hun voorouders, hoewel er honden zijn die meer risico lopen dan andere.
Verhoogde risicofactoren die verband houden met vWD bij honden
Het belangrijkste risico van vWD is het risico op overmatig bloedverlies. Omdat bekend is dat sommige medicijnen de bloedplaatjesfunctie verder verminderen, moet uw dierenarts deze vermijden, omdat ze het risico op spontane bloedingen bij patiënten kunnen vergroten. Sommige van deze medicijnen omvatten:
- Amoxicilline
- Penicilline
- antihistaminica
- Oestrogenen
- heparine
- NSAID's
Als u weet dat uw hond vWD heeft, moet u uw dierenarts hiervan op de hoogte stellen.
Conclusie
Niemand wil zijn hond ziek zien, en meer nog, we willen niet dat hij overmatig bloedt! Gelukkig zijn er nu tests beschikbaar om te screenen op de ziekte van von Willebrand, en onthoud, zelfs als uw hond drager is, betekent dit niet dat hij geen lang en gezond leven kan leiden!
