La miastenia grave è una condizione che si verifica in cani, gatti e esseri umani con apparenti somiglianze fisiopatologiche tra le specie. Esistono due tipi di miastenia grave: congenita e acquisita.
La malattia si manifesta in una sindrome da debolezza muscolare dovuta al deficit dei recettori ACH (acetilcolina) sulle membrane post-sinaptiche.
Forma congenita di Miastenia grave nei cani
Questa forma è una malattia ereditaria considerata specifica della razza. Alcune delle razze che sono geneticamente predisposte alla carenza dei recettori Ach sulle membrane postsinaptiche includono Bassotti, Jack Russell Terrier, Samoiedo, Smooth Fox Terrier e Springer Spaniel.
I segni della malattia di solito compaiono nei cani di età compresa tra sei e otto settimane. La debolezza generalizzata dei muscoli associata all'esercizio diventa evidente all'incirca a questa età.
La gravità della debolezza muscolare tende a progredire, portando abbastanza presto a tetraplegia e morte. È stata segnalata la risoluzione spontanea della forma congenita di MG nei bassotti.
Forma acquisita di miastenia grave nei cani
La distruzione mediata da anticorpi dei recettori dell'acetilcolina provoca miastenia grave acquisita o immuno-mediata. Sembra che la forma acquisita sia correlata all'età con la più alta incidenza di segni iniziali a 13-XNUMX anni di età e XNUMX-XNUMX anni di età.
Le razze con una predisposizione alla miastenia grave acquisita includono Terranova, Akita, Pastori tedeschi, Chihuahua e alcune razze di terrier.
I segni clinici possono essere variabili e possono essere suddivisi in debolezza muscolare focale e debolezza muscolare diffusa come parte della condizione generalizzata. Nel primo caso i più colpiti sono i muscoli faringei, esofagei e facciali associati a segni di disfagia, afonia e salivazione.
Una percentuale considerevole di pazienti con idiopatica megaesofago avere è stata diagnosticata una Miastenia Gravis focale. La condizione generalizzata può variare da lieve a grave. In alcuni cani la malattia si manifesta con un'intolleranza all'esercizio che migliora dopo un po' di riposo, mentre in alcuni la tetraplegia acuta è un segno dominante.
Le immagini radiografiche toraciche descrivono la polmonite dovuta all'aspirazione di liquidi e alla presenza di a timoma. Questo tumore benigno del timo è talvolta associato a MG.
Viene anche descritta la miastenia grave fulminante acuta dove sono evidenti tetraplegia e ventroflessia del collo a rapida progressione. Inoltre, la vescica è molto distesa e l'animale ha difficoltà a respirare a causa della debolezza dei muscoli responsabili.
Questa forma è la più difficile da gestire clinicamente.
Diagnosi di miastenia grave nei cani
Oltre all'anamnesi e all'esame clinico e neurologico di routine, è necessario utilizzare pochi altri strumenti diagnostici per escludere malattie simili e dare una conclusione finale per MG. Emocromo, profilo biochimico ed esame delle urine sono sempre consigliabili, anche se i postulati per la diagnosi di Miastenia Gravis richiedono molto di più.
EMG (Electromyogram) e NCV (Nerve Conduction Velocity) come parte dell'elettrodiagnostica sono molto meno affidabili di SFEMG (Single-Fiber Electromyography).
Il test di risposta alla tensione consiste nella somministrazione EV di cloruro di endrofonio (1-10 mg) e nell'osservazione della presenza o assenza di miglioramento della debolezza clinica presentata del paziente. L'edrofonio cloruro inibisce l'attività anticolinesterasica; tuttavia, un test positivo non è definitivo, solo altamente suggerito.
Il "gold standard" definitivo per la diagnosi di Miastenia Gravis è l'utilizzo del test radioimmunologico di immunoprecipitazione per la determinazione dei titoli anticorpali dell'acetilcolina nel siero di un paziente. Nei cani, titoli superiori a 0.6 nmol/L rendono positivi i risultati del test. L'affidabilità del test è del 98%.
A volte vengono eseguiti esami patoistologici delle fibre nervose e dei muscoli e procedure di immunoistochimica sulle giunzioni neuromuscolari, ma non come diagnostica di routine.
Miastenia nei cani – Trattamento
Il processo terapeutico ottimale per i cani con Miastenia Gravis acquisita non è stato stabilito e problemi di remissione spontanea sono frequenti in oltre l'80% dei pazienti, dopo una media di quattro mesi.
Prima di iniziare il trattamento è obbligatorio riconoscere i segni di debolezza faringea e dilatazione esofagea.
La terapia specifica viene utilizzata per i pazienti che appartengono ad uno dei 3 gruppi caratterizzati dalla gravità della malattia:
- Miastenia grave lieve o focale
- Miastenia grave moderata o generalizzata
- Miastenia grave fulminante grave, generalizzata o acuta
Gli agenti anticolinesterasici sono usati come farmaci in tutti i gruppi sopra menzionati. Gli agenti agiscono per prolungare l'effetto dell'acetilcolina sulle giunzioni neuromuscolari migliorando così la trasmissione neuromuscolare.
Il dosaggio deve essere adeguato di conseguenza alla tolleranza individuale del paziente ai farmaci, alla risposta al trattamento e ai possibili effetti avversi. La piridostigmina bromuro (1-3 mg/kg, BID/TID P/O) e la neostigmina bromuro (2 mg/kg/die) sono farmaci convenzionalmente utilizzati in questo caso.
L'uso di agenti immunosoppressori è controverso e non dovrebbero mai essere usati come trattamento di prima linea. Facoltativamente possono essere aggiunti all'anticolinesterasi e al trattamento di supporto in cui la risposta nei pazienti non viene raggiunta.
È noto che i glucocorticoidi inducono la polmonite da aspirazione nei cani e potenziano i problemi di debolezza muscolare. Ai pazienti appartenenti ai gruppi 1 e 2 può essere somministrata una bassa dose di prednisone (0.5 mg/kg) a giorni alterni.
Nei pazienti con diabete mellito, obesità grave, polmonite da aspirazione, ulcere gastrointestinali e ipertensione l'uso di glucocorticoidi è controindicato e possono invece essere utilizzati altri tipi di farmaci immunosoppressori (azatioprina, micofenolato mofetile, ciclosporina).
TPE (Therapeutic Plasma Exchange) è un extracorporeo procedura utilizzata principalmente negli esseri umani con miastenia grave. È una procedura di aferesi basata sulla rimozione del plasma con anticorpi patologici e sullo scambio con plasma di un donatore.
I trattamenti di prova hanno mostrato buoni risultati nei dong che hanno dimostrato polmonite da aspirazione e megaesofago il cui stato è migliorato rapidamente dopo tre trattamenti.
Il TPE è una procedura costosa, ma considerando il rapido tasso di guarigione e la ridotta incidenza di complicanze secondarie, potrebbe essere solo un'opzione tascabile rispetto al trattamento convenzionale (complicazioni, ricovero e recidiva dei segni).
La terapia di supporto è raccomandata nel trattamento di polmonite da aspirazione, perdita di liquidi, malnutrizione, distress respiratorio, disfagia e rigurgito.
Prognosi ed esito della miastenia grave canina
Come accennato in precedenza, la ricorrenza dei segni è un grosso problema, quindi la prognosi per la miastenia grave è dubbia. Cani con condizioni generalizzate rispondono bene alla terapia anticolinesterasica e corticosteroidea. I casi di polmonite da aspirazione e megaesofago sono molto più rischiosi da gestire. Uno scenario peggiore è la forma fulminante di miastenia grave con a cattiva prognosi.
