Che cos'è la sindrome di Evans nei cani?
La sindrome di Evans nei cani è una condizione autoimmune grave e pericolosa per la vita. La sindrome di Evans è una malattia complessa in cui il sistema immunitario attacca e distrugge i globuli rossi e le piastrine del cane.
Combina due malattie autoimmuni, Anemia emolitica immuno-mediata (IMHA) e Trombocitopenia immuno-mediata (IMTP). Qualsiasi cane può essere affetto dalla sindrome di Evans, ma i cani di mezza età corrono un rischio maggiore. La sindrome di Evans è estremamente rara nei gatti.
Qual è la causa della sindrome di Evans nei cani?
Una risposta immunitaria anormale provoca la sindrome di Evans. È qui che il corpo del cane prende di mira i propri globuli rossi e piastrine per la distruzione.
Il sistema immunitario è costituito da fattori scatenanti chimici pro-infiammatori e antinfiammatori. Ha anche la capacità di riconoscere le proprie cellule. Una malattia autoimmune si verifica quando questi meccanismi sono compromessi.
In una condizione autoimmune, tutta la forza del sistema immunitario attacca le cellule del corpo. Nella sindrome di Evans, questo è diretto ai globuli rossi e alle piastrine del corpo. Ciò provoca la rottura dei globuli rossi e delle piastrine.
Una risposta immunitaria anormale può essere primaria o secondaria. La maggior parte dei cani con sindrome di Evans rientra nella categoria dei primari.
Qual è la differenza tra la malattia di Evans primaria e quella secondaria?
La sindrome di Evans primaria non ha una causa nota. Questo è anche noto come idiopatico. Significa che il sistema immunitario non ha alcun fattore scatenante identificabile per attaccare i globuli rossi o le piastrine del corpo. La sindrome di Evans primaria è la più comune.
La sindrome di Evans secondaria si verifica quando il corpo riceve un trigger prima della risposta autoimmune. Questo si sospetta quando un paziente ha recentemente sviluppato una nuova infezione, ha iniziato un nuovo farmaco o ha ricevuto una vaccinazione.
La sindrome di Evans primaria e secondaria sono trattate in modo simile. Tuttavia, il fattore scatenante della sindrome di Evans secondaria dovrebbe essere sempre studiato.
Segni clinici della sindrome di Evans nei cani
I segni clinici della sindrome di Evans possono essere gravemente pericolosi per la vita. Pertanto, è essenziale cercare i sintomi di IMHA e IMTP poiché possono presentarsi in modo diverso.
I segni clinici dell'IMHA riflettono la diminuzione dei globuli rossi e la diminuzione dell'apporto di ossigeno ai tessuti.
- Letargia/depressione
- Appetito ridotto/assente
- Esercizio intolleranza
- vomito
- Membrane mucose pallide
- Membrane mucose gialle
- Aumento della frequenza respiratoria e dello sforzo
- Crollo
I segni clinici di IMTP riflettono la mancanza di piastrine nel corpo.
- Petecchie/ecchimosi: segni rosso porpora sulle mucose o sulla pelle
- Epistassi: sangue dal naso
- Ematochezia: sangue nelle feci
- ematuria – sangue nelle urine
I cani affetti dalla sindrome di Evans possono anche presentare segni di danno multiorgano in quanto vi è una mancanza di apporto di ossigeno ai tessuti vitali. Tromboemboli (coaguli di sangue) possono svilupparsi anche nei vasi sanguigni che forniscono vari organi. Ciò è particolarmente importante se colpisce i polmoni, il fegato e i reni.
- Aumento della frequenza cardiaca
- Aumento o diminuzione della temperatura
- Aumento della frequenza respiratoria
- Crollo
Diagnosi della sindrome di Evans nei canini
La diagnosi della sindrome di Evans si basa sui risultati dell'esame obiettivo e sui risultati delle analisi del sangue. Gli esami del sangue di routine mostreranno anemia e trombocitopenia se sono presenti sia IMHA che IMTP.
Nei casi di IMHA, l'anemia è fortemente rigenerativa, il che suggerisce che il midollo osseo sta producendo nuovi globuli rossi. Questo per cercare di combattere la rapida distruzione dei globuli rossi maturi. I globuli rossi nucleati (globuli rossi immaturi) e la policromia (globuli rossi a densità variabile) riflettono la rigenerazione.
globuli bianchi i conteggi sono generalmente elevati anche a causa della stimolazione del sistema immunitario. I pazienti possono anche avere enzimi d'organo elevati a causa dello stress dovuto alla mancanza di ossigeno.
Un test di autoagglutinazione positivo (in cui i globuli rossi si aggregano quando mescolati con soluzione salina) è di supporto all'IMHA. Uno striscio di sangue mostrerà anche molte cellule rotonde che sono anormalmente arrotondate (sferociti).
Un test di Coombs, noto anche come test diretto dell'antiglobulina, offre una diagnosi più conclusiva per l'IMHA. Questo rileva gli anticorpi che sono attaccati ai globuli rossi.
Nei casi con IMTP, i risultati delle analisi del sangue mostreranno trombocitopenia. Ciò è confermato da uno striscio di sangue in cui si osservano bassi livelli di piastrine. In genere, una combinazione di risultati di esami fisici e risultati di esami del sangue consentirà al veterinario di diagnosticare la sindrome di Evans.
Sono necessarie ulteriori diagnostiche per diagnosticare una causa scatenante sottostante. Ciò può includere radiografie, ultrasuoni, imaging avanzato, artrocentesi e altri. Inoltre, poiché il cancro può innescare una risposta immunitaria aberrante, può essere raccomandata anche l'analisi del midollo osseo. Tuttavia, come accennato, non sempre si trova la causa sottostante.
Disimballaggio dell'anemia emolitica immuno-mediata
Come accennato, IMHA è la distruzione dei globuli rossi da parte del sistema immunitario del corpo. Ciò provoca anemia o una diminuzione della massa dei globuli rossi. L'ossigenazione dei tessuti intorno al corpo è così compromessa.
L'IMHA è la forma più comune di anemia emolitica nei cani. I cani di mezza età sono più suscettibili all'IMHA rispetto a qualsiasi altro segnale. Nei cani con IMHA secondario, le femmine sterilizzate sono più comunemente colpite.
I cani con IMHA presentano segni tipici di anemia. Ciò include debolezza/collasso, letargia, depressione, mucose pallide, pulsazioni limitanti, soffio al cuore, e tachicardia.
Poiché grandi quantità di globuli rossi vengono scomposte, la bilirubina viene rilasciata nel flusso sanguigno. Questo può sopraffare il fegato e causare un itterico (giallo) in alcuni pazienti.
La diagnosi di IMHA si basa molto sull'analisi del sangue. L'anemia rigenerativa, l'agglutinazione dei globuli rossi e gli sferociti supportano l'IMHA.
IMHA può avere una varietà di complicazioni. Ciò comprende:
- Trombocitopenia
- Coagulazione intravascolare disseminata (CID)
- tromboembolia
- Ulcerazione gastrointestinale
- Insufficienza renale
- Anemia refrattaria
Circa il 60% dei cani con IMHA sperimenterà anche IMTP.
Discussione sulla trombocitopenia immuno-mediata
IMTP non è comune come IMHA, ma i principi alla base sono gli stessi. L'IMTP è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario del corpo attacca e distrugge le piastrine. Ciò si traduce in una ridotta capacità di coagulazione e può causare emorragie interne.
I segni clinici comprendono sanguinamento petecchiale, ecchimosi, melena, ematuria, emorragia retinica ed epistassi. Un peggioramento dei segni si verifica nei pazienti con trombocitopenia grave (< 10,000 piastrine/uL).
L'IMTP viene diagnosticato eseguendo una conta piastrinica. Mentre una bassa conta piastrinica interna può suggerire IMTP, inviare un CBC per un conteggio manuale è la cosa migliore. Una conta piastrinica inferiore a 30,000/uL oltre a un volume piastrinico medio basso è altamente indicativo di IMTP.
Una grave complicanza dell'IMTP è la coagulazione intravascolare disseminata (DIC). La DIC può portare a sindrome da risposta infiammatoria sistemica (SIRS) e disfunzione/fallimento multiorgano (MOD). Pertanto, è fondamentale controllare i tempi di coagulazione e i pazienti devono essere monitorati per segni di sanguinamento eccessivo.
Trattamenti disponibili nella lotta alla sindrome di Evans
Il trattamento include cure di supporto per stabilizzare il paziente. Questo è prima di un ulteriore trattamento per la sindrome di Evans. La terapia di supporto può includere:
- Supplemento di ossigeno.
- Fluidoterapia per mantenere la perfusione tissutale, la perfusione renale e gestire i livelli di bilirubina.
- Trasfusione di globuli rossi concentrati, plasma fresco congelato, sangue intero o plasma ricco di piastrine.
Prestare attenzione durante la trasfusione di pazienti poiché potrebbe peggiorare l'IMHA. I pazienti non devono essere trasfusi a meno che non abbiano un volume cellulare concentrato (PCV) inferiore al 20-22%. I pazienti con un PCV superiore al 22% sono ad aumentato rischio di tromboembolismo.
La trasfusione di plasma ricco di piastrine o sangue intero per IMTP non è comune. Questo perché le piastrine sono incredibilmente fragili e, se trasfuse, il sistema immunitario del paziente spesso le distrugge.
Lo scambio plasmatico, o plasmaferesi, è una terapia più recente disponibile per il trattamento di casi gravi di malattie immuno-mediate. Lo scambio plasmatico terapeutico comporta lo scambio della componente plasmatica del sangue del paziente con quella di un donatore di plasma sano.
Il sangue del paziente viene fatto circolare attraverso un filtro per pulire il plasma del paziente dalle sostanze chimiche immunitarie distruttive circolanti. Questo aiuta a preservare il maggior numero possibile di globuli rossi e piastrine. Poiché parte del plasma del paziente viene rimosso durante il processo, il plasma di un donatore deve essere restituito al paziente.
La sindrome di Evans viene trattata con farmaci per sopprimere il sistema immunitario dall'attaccare le proprie cellule. Questo è in genere fatto con farmaci immunomodulatori. Non è raro che più di un farmaco immunomodulatore sia necessario per ottenere il controllo della malattia.
I corticosteroidi sono i principali farmaci utilizzati per sopprimere il sistema immunitario. La risposta ai corticosteroidi si riflette in un aumento dell'ematocrito, reticolociti adeguati, sferociti ridotti e ridotta agglutinazione dei globuli rossi.
L'azatioprina è un farmaco immunosoppressore comunemente associato alla terapia con corticosteroidi. L'azatioprina è ben tollerata nei cani ed è conveniente. Questo lo rende una scelta di prima linea per il trattamento supplementare.
La ciclosporina e il danazolo possono essere usati come farmaci di linea secondaria. La ciclosporina è ben tollerata nei cani. Può avere segni gastrointestinali come effetti collaterali. Danazolo è usato raramente in quanto può causare epatotossicità.
La vincristina può essere aggiunta come terapia aggiuntiva. È usato nell'IMTP in quanto può interferire con gli effetti del sistema immunitario sulle piastrine. Aiuta anche a far maturare più rapidamente i megacariociti in piastrine funzionali.
Nei casi di sindrome di Evans secondaria a causa di un'infezione, saranno necessari antibiotici per trattare la condizione. La sindrome di Evans secondaria può anche essere causata da cancro. Il cancro può essere trattato con chemioterapia, radioterapia o altra terapia diretta alla malattia.
Cosa comporterà il follow-up a lungo termine?
I pazienti con sindrome di Evans richiederanno farmaci a lungo termine per sopprimere il loro sistema immunitario. Un attento monitoraggio nella fase iniziale della malattia è fondamentale. L'interruzione del trattamento troppo presto può causare una ricaduta dell'infiammazione. Sfortunatamente, le ricadute possono essere più gravi dell'esordio iniziale della malattia.
I follow-up includono controlli regolari e analisi del sangue per monitorare la progressione del trattamento. Tiene inoltre traccia di eventuali effetti collaterali del farmaco.
L'obiettivo del trattamento è ridurre il farmaco alla dose efficace più bassa alla fine. Tuttavia, potrebbero essere necessari mesi per ottenere un controllo a lungo termine.
Qual è la prognosi dei cani con sindrome di Evans?
La sindrome di Evans è una malattia pericolosa per la vita. È più grave di IMHA o IMTP da soli. I pazienti che richiedono trasfusioni nei primi giorni di terapia richiederanno probabilmente diversi giorni di ricovero.
I primi giorni della sindrome di Evans sono critici poiché alcuni pazienti non rispondono alla terapia aggressiva. Un paziente che sopravvive ai primi giorni di trattamento e viene dimesso a casa ha generalmente una buona prognosi a lungo termine.
È sempre necessario un attento monitoraggio, anche quando viene inviato a casa.
I pazienti con sindrome di Evans secondaria avranno una prognosi variabile. Ciò dipende dalla causa scatenante, poiché un'infezione avrà una prognosi diversa rispetto al cancro.
Il tasso di sopravvivenza della sindrome di Evans nei cani
La sindrome di Evans è una malattia pericolosa per la vita e si osservano alti tassi di mortalità nelle prime due o tre settimane di trattamento. È improbabile che i pazienti che non rispondono all'immunoterapia sopravvivano.
Tuttavia, fino all'80% dei cani diagnosticati guarisce abbastanza bene da essere dimesso dall'ospedale. Tutti i pazienti con diagnosi di sindrome di Evans richiederanno una vita di terapia farmacologica.
Sommario
La sindrome di Evans è una grave condizione autoimmune. Pertanto, qualsiasi segno clinico indicativo di IMHA o IMTP dovrebbe essere portato all'attenzione di un veterinario il prima possibile. La diagnosi della sindrome di Evans è semplice e il trattamento si basa sulla modulazione immunitaria.
I primi giorni dopo la diagnosi della sindrome di Evans sono fondamentali poiché i pazienti possono sviluppare DIC, SIRS o MOD. La mancanza di risposta al trattamento comporta una prognosi grave.
